苏玥辉，王建六

    先天性凝血因子Ⅶ缺乏症合并宫内占位一例报告并文献复习

    苏玥辉，王建六

    凝血因子Ⅶ(FⅦ)参与外源性凝血途径，是外源性凝血途径的重要启动因子之一。先天性FⅦ缺乏症是一种罕见的常染色体不完全隐性遗传性疾病。本文报道了1例先天性FⅦ缺乏症合并宫内占位患者的临床诊治经过，并结合文献复习，探讨该类疾病的诊断、治疗及预后。

    因子Ⅶ；出血性障碍；宫内占位性病变

    苏玥辉，王建六.先天性凝血因子Ⅶ缺乏症合并宫内占位一例报告并文献复习[J].中国全科医学，2015，18(13)：1598-1600.[www.chinagp.net]

    Su YH,Wang JL.Congenital coagulation factor Ⅶ deficiency complicated by space occupying lesions of the uterus:one case report and literature view[J].Chinese General Practice，2015，18(13)：1598-1600.

    凝血因子Ⅶ(FⅦ)是外源性凝血途径的重要启动因子之一，在凝血的起始步骤中发挥着重要作用。先天性FⅦ缺乏症是一种临床上罕见的常染色体不完全隐性遗传性疾病，与FⅦ基因缺陷有关，男女均可发病。1951年，Alexander首次报告了该病，并指出约有18%患者的患病原因与近亲婚配有关，总发病率约为1/500 000[1]。本文报道了1例先天性FⅦ缺乏症合并宫内占位患者的临床诊治经过，并结合文献复习，以期为该类疾病的进一步研究提供参考。

    1 病例简介

    表1 患者凝血分析和FⅦ活性检测结果

    注：PT=凝血酶原时间，PTA=凝血酶原活动度，INR=国际标准化比值，APTT=活化部分凝血活酶时间，FIB=纤维蛋白原，TT=凝血酶时间，FⅦ=凝血因子Ⅶ;-代表未检测该项目

    2 讨论

    FⅦ是凝血过程中的重要启动因子 ......