付 荣，侯淑萍，和俊杰

    幼年型粒单核细胞白血病 (JMML)是一种罕见的发生于幼儿时期的克隆性造血干细胞疾病，兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性疾病 (MPD)的特征[1]。关于本病国内仅有少量病例报道，临床表现差异较大，易被误诊和漏诊，且缺乏有效的治疗方法，预后差。本文分析2例早期误诊为过敏性紫癜的JMML病例的诊治过程，并复习相关文献，旨在提高对该病的认识。

    1 临床资料

    患儿1，男，3岁3个月，因间断腕踝关节疼痛伴皮疹7个月于2009-05-14入住濮阳市油田总医院。患儿于2008年10月无明显诱因出现间断腕踝关节疼痛，伴双下肢暗红色点状或片状皮疹，未治疗自行缓解。因逐渐加重在当地县医院按“过敏性紫癜”治疗10 d无好转而来本院就诊。体格检查:发育、营养中等，体温正常，呼吸平稳，双足部可见淡红色米粒大小形态不规则皮疹，略高出皮面，压之不褪色。浅表淋巴结未触及明显肿大。咽部稍充血，扁桃体Ⅰ度肿大，无脓性分泌物，心律齐，心音有力，未闻及明显杂音及期前收缩。双肺呼吸音稍粗糙，未闻及干湿性啰音。腹部软，肝脾未触及肿大。血常规:白细胞计数14×109/L，中性粒细胞计数7.8×109/L，单核细胞计数1.6×109/L，红细胞计数4.3×1012/L，血红蛋白105 g/L，血小板计数177×109/L。未见幼稚细胞，红细胞沉降率7 mm/1 h。入院诊断:(1)过敏性紫癜 (混合型);(2)全身型幼年特发性关节炎?入院后查肝肾功能，凝血常规、抗链球菌溶血素O(ASO)、类风湿因子、C反应蛋白(CRP)及免疫抗体系列均正常。按过敏性紫癜 (混合型)给予糖皮质激素及对症治疗，患儿关节肿痛消退、皮疹消退出院，嘱其在门诊随访，定期复查血常规和尿常规。患儿因故未随访。出院后又反复出现关节疼痛伴多形性皮疹、瘀斑，间有不规则发热。于2009-10-16复诊时收住院。体格检查:全身皮肤散在皮疹，形态、大小不规则，左侧耳后、双侧颈后、腹股沟均可触及数枚肿大的淋巴结，最大1.0 cm×0.5 cm，质软，无压痛，活动可，咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心率122次/min，节律齐，未闻及杂音及期前收缩;双肺呼吸音粗糙，可闻及痰鸣音。腹部稍隆起，肝脏右肋下6 cm，剑突下4 cm，脾肋下9 cm，质中，边缘钝，无触及痛。实验室检查，血常规:白细胞计数 (25～97) ×109/L，中性粒细胞计数 (12.9～77.2) ×109/L，单核细胞计数 (2.1 ～14.9) ×109/L ......