马晓海，赵 蕾，葛海龙，张 焕，李志伟，晏子旭，范占明

    肥厚型心肌病 (HCM)是一类以心室肌肥厚为特征的心肌疾病[1]。依据肥厚心肌的不同类型，HCM可以分为若干亚型[2]。其中，心尖肥厚型心肌病 (APH)系肥厚心肌累及左心室心尖段为主，主要见于亚洲人群，预后相对良好[3]。APH的并发症包括心律不齐、心肌坏死及左心室心尖部室壁瘤形成等，这些并发症随检查手段的改进而检出率不断提高。心肌纤维化的存在与否是判定预后及评估治疗效果的重要指标之一。心肌间质纤维化及替代性心肌纤维化是HCM常见的病理特征，并与心脏疾病的临床进程及预后相关。近年来，心脏磁共振成像 (CMR)以其在心脏形态及功能成像方面的优势而愈来愈广泛地应用于临床，结合延迟增强成像观察心肌纤维化，可以更全面地评估HCM。但其中有关APH延迟增强特点的报道较少。鉴于以上原因，本研究旨在对比非对称性肥厚型心肌病 (ASH)与APH心肌形态功能学和延迟增强特点，评估CMR在诊断APH中的临床价值。

    1 资料与方法

    1.1 临床资料 回顾性分析2013年1月—2014年12月首都医科大学附属北京安贞医院就诊的HCM患者52例为研究对象，其中男38例，女14例;年龄39～67岁，平均 (52±13)岁;ASH 40例 (ASH组)，APH 12例 (APH组)。CMR诊断HCM标准[4]为:舒张末期心尖段最大室壁厚度>15 mm且舒张末期心尖段最大室壁厚度/基底段最大室壁厚度比值>1.3。均无特定原因导致左心室心肌肥厚。患者均行经胸彩色多普勒超声心动图及标准12导联心电图检查，其中16例行冠状动脉造影检查 (结果示均无冠状动脉明显狭窄)排除合并缺血性心肌病。

    1.2 CMR扫描 所有CMR检查在3.0 T磁共振扫描仪(Verio，西门子公司)完成，采用32通道表面相控阵心脏线圈和心电门控技术。患者仰卧位，依次采集横断面及矢状面黑血序列、多层面电影序列 (左心室四腔心位、两腔心位、左心室短轴位及双口位)，首过法心肌灌注及延迟增强序列。延迟增强图像在注射对比剂〔钆-二乙三胺五醋酸 (Gadolinium -DTPA)，0.2 mmol/kg〕10～15 min后采集，序列采用屏气状态下反转恢复序列，采集层面与心脏电影相同，翻转时间在240～300 ms。具体扫描参数见表1。

    1.3 数据分析 心功能数据分析:依据美国心脏协会(AHA)17段分型[5]，采用Argus VA60C后处理软件对图像进行分析。通过电影序列定性观察心肌受累节段，定量测量左心室舒张末期容积 (EDV)、左心室射血分数、心肌质量、各节段舒张末期室壁厚度 ......