宋丹萍，高炳霞，岳云龙，齐 颖，邸 岩，石志华

    胆管系统肿瘤病因复杂，症状不典型，恶性程度高，诊断时通常已处于晚期，预后极差，治疗非常棘手。胆管系统肿瘤多早期转移，因其解剖学特点，易侵犯周围组织，病程足够长者可出现胆汁性肝硬化和门脉高压。但目前文献中未见相关报道。而胆管系统肿瘤术后出现门脉高压者更为罕见。现将首都医科大学附属北京世纪坛医院收治的2例胆管系统肿瘤引起门脉高压患者的临床特点分析如下。

    1 病例简介

    患者1，男，70岁，主因“呕血11 h”于2011-01-18入院。患者2010年7月因乏力、纳差、尿黄及皮肤黄染就诊于首都医科大学附属北京世纪坛医院外科，经增强磁共振成像检查发现胆管癌 (见图1A)，并行肝门部胆管癌根治术，病理提示为肝外胆管中低分化腺癌，术后予盐酸吉西他滨 (健泽)化疗4个周期。近半年来反复出现肝功能损害，予保肝治疗后好转。入院查体:血压120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，脉搏97次/min，发育正常，贫血貌，皮肤巩膜无黄染，未见肝掌、蜘蛛痣，皮肤无瘀点、瘀斑，心肺未见异常，腹部平坦，未见腹壁静脉曲张，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性，双下肢水肿。血常规:白细胞计数 (WBC)4.6×109/L，血红蛋白 (Hb)63 g/L，血小板计数 (PLT)61×109/L;肝功能:丙氨酸氨基转移酶 (ALT)13 U/L，天冬氨酸氨基转移酶 (AST)27 U/L，总 胆 红 素 (TBIL)13.1 μmol/L，直 接 胆 红 素(DBIL)5.9 μmol/L，清蛋白 (ALB)20 g/L，谷氨酰转肽酶(GGT)41 U/L;乙肝五项及丙肝抗体均阴性。腹部超声示:肝脏大小形态无异常，腹腔积液 (大量)。上腹部CT示:肝脏外形欠规则，实质内未见异常密度影。患者入院第2天再次呕血，血压下降，心率增快，给予扩容补液后行急诊胃镜检查，发现食管静脉曲张破裂出血 (见图1B)，予硬化剂治疗后出血停止，5 d后再次于内镜下行套扎术，术后好转出院。期间复查磁共振胰胆管造影 (MRCP)示:高位胆管癌术后，肝门区胆管结构消失，见肠管及液体信号，肝内胆管轻度扩张(见图1C);复查胃镜示:轻度食管静脉曲张 (见图1D)。患者半年后因上消化道出血、梗阻性黄疸、吸入性肺炎、胆管系统感染而再次入院，经抗感染、止血等治疗无好转，1周后死亡。

    患者2，男，71岁，主因“间断腹痛4个月，加重1 d”于2012-05-03入院，否认饮酒史，否认血吸虫病及肝炎病史 ......