赵丽云

    ·个案报告·

    以冷凝集素综合征为首发表现的脾边缘区淋巴瘤一例

    赵丽云

    冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致的慢性溶血性贫血性疾病，可分为原发性和继发性，后者常继发于恶性B淋巴细胞增生性疾病等。本文报道以冷凝集素综合征为首发表现的1例脾边缘区淋巴瘤(SMZL)患者，骨髓像见淋巴系异常增生，以成熟小淋巴细胞为主，可见短绒毛，经3个疗程RCHOP-21方案化疗后病情好转。

    淋巴瘤,B细胞,边缘区；贫血,溶血性,自身免疫性

    冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致的以慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的疾病。冷凝集素主要为IgM抗体，在低于31 ℃时作用于自身红细胞抗原发生可逆性的红细胞凝集[1]。凝集的红细胞阻塞微循环引起发绀，并伴有较轻溶血。冷凝集素综合征可分为原发性和继发性，前者见于老年人，后者常继发于恶性B淋巴细胞增生性疾病(Waldenstrome巨球蛋白血症、淋巴瘤及多发性骨髓瘤等)和某些感染性疾病(支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等)[1]。本文报道1例以冷凝集素综合征为首发表现的脾边缘区淋巴瘤(SMZL)患者，以提高临床对该病的认识。

    1 病例简介

    患者，男，66岁，主因“尿色深黄、手指发绀20年”于2013-06-28入院。既往有高血压病史。患者20年前无诱因出现四肢末梢遇冷后发绀，伴尿色深黄、面色苍白、乏力，间断出现酱油色尿，无盗汗、消瘦、发热、关节肌肉疼痛、皮疹等。外院经“骨髓像、血常规、冷凝集试验”等检查诊断为“冷凝集素综合征”，给予激素治疗。后病情好转，自行停药。间断服用“中药”治疗，症状间断发作。3个月前出现消瘦、盗汗，无咳嗽、咳痰、腹痛、腹胀，外院血常规：白细胞计数(WBC)36×109/L，血红蛋白(Hb)86 g/L，血小板计数(PLT)123×109/L。

    查体：血压150/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),中度贫血貌，无力体型，双手指末梢、耳垂等部位发绀。皮肤、黏膜未见黄染及出血点、皮疹，周身浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清，律齐，腹软，肝脾未触及 ......