孙 辉，李建生，谢 洋

    ·新进展·

    重视特发性肺纤维化的并发症

    孙 辉，李建生，谢 洋

    特发性肺纤维化(IPF)患者常发生肺动脉高压、肺气肿等多种并发症，上述并发症影响IPF疾病进程及预后。对IPF并发症进行及时诊治可改善临床症状并最终延缓疾病进展及改善患者长期预后，因此需重视IPF相关并发症的诊治新进展。本文对IPF相关并发症的流行病学、发病机制、诊疗等方面进行了总结，并提出相关思考，为完善IPF的诊疗提供依据。

    特发性肺纤维化；并发症；诊断；治疗

    孙辉，李建生，谢洋.重视特发性肺纤维化的并发症[J].中国全科医学，2015，18(26)：3248-3252.[www.chinagp.net]

    Sun H,Li JS,Xie Y.Complications of idiopathic pulmonary fibrosis should be attached more importance[J].Chinese General Practice，2015，18(26)：3248-3252.

    特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、多发于成人、呈进行性致纤维化的间质性肺疾病，其病理和放射学检查表现为普通型间质性肺炎。IPF发病率总体呈现增长趋势，且预后差(诊断后中位生存期为3～5年)。目前指南中缺乏有循证依据的药物治疗方案[1-2]。IPF患者常患多种并发症，引起不良预后、加重患者医疗负担[1,3]。针对其并发症的及时诊治可改善临床症状，提高生存质量，延缓IPF进展并改善长期预后[4]。本文对IPF相关并发症的流行病学、发病机制、诊疗等进行总结，尤其是对中医药治疗该病的优势和存在的问题进行思考，为完善IPF的临床诊疗提供依据。

    1 重视IPF并发症

    多种并发症可能出现在IPF疾病进程中，可分为肺内并发症、肺外并发症及其他并发症。肺内并发症包括肺动脉高压(PH)、肺气肿和肺癌；肺外并发症主要包括胃食管反流病(GERD)、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)、冠状动脉疾病、静脉血栓栓塞症及抑郁。还有一些并发症报道较少，如骨质疏松和自身免疫性溶血性贫血，需要更多的研究支持。

    1.1 肺内并发症

    1.1.1 PH PH是指静息时肺动脉平均压≥25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)[5]。IPF患者PH发生率为8.1%～86.4%[6]。其机制可能为血管破坏、肺缺氧性血管收缩和血管重塑[7]。PH常见于IPF晚期患者 ......