作者单位: 050000河北省石家庄市，河北医科大学第二医院血液内科，河北省血液病重点实验室(潘玉夏，杨琳，田金满，尚银涛，王兴哲，王茜，罗建民) ;河北省唐山市乐亭县医院呼吸科(苏金明)

    通信作者:杨琳，050000河北省石家庄市，河北医科大学第二医院血液内科，河北省血液病重点实验室;

    E-mail: ylhbsjz@163. com

    【摘要】 目的 总结获得性血栓性血小板减少性紫癜( TTP)患者的临床表现、实验室检查、治疗及转归。方法 选取2013年1月—2014年12月河北医科大学第二医院收治的所有获得性TTP患者16例为研究对象。回顾性分析患者的临床表现、实验室检查资料、血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶( ADAMTS 13)活性及其抑制物检查结果、治疗方法及疗效。结果 16例患者中，5例( 31. 3%)有典型的“五联征”。所有患者有不同程度的微血管病性溶血性贫血和血小板计数( PLT)减少。14例患者行外周血涂片检查，10例可见破碎红细胞，6例破碎红细胞>1%。15例患者乳酸脱氢酶( LDH)升高，所有患者间接胆红素( DBIL)升高。16例患者ADAMTS 13活性均减低，其中15例ADAMTS 13活性<10%; ADAMTS 13抑制物检测结果均为阳性。16例患者中，2例于治疗前死亡，1例放弃治疗，其余13例给予血浆置换( PE)联合糖皮质激素治疗，其中2例于治疗开始24 h内死亡，11例患者治疗有效。结论 获得性TTP诊断主要依靠临床特征，包括微血管病性溶血性贫血、PLT减少、神经系统异常、肾功能异常、发热，ADAMTS 13活性重度减低及其抑制物阳性是诊断获得性TTP的重要实验室依据，尽早开始PE治疗，同时联合免疫抑制剂治疗是获得性TTP抢救成功的关键。

    【文献标识码】B doi: 10. 3969/j. issn. 1007-9572. 2015. 33. 021

    潘玉夏，杨琳，田金满，等.获得性血栓性血小板减少性紫癜16例临床分析[J].中国全科医学，2015，18 (33) : 4119-4122.[www. chinagp. net]

    Pan YX，Yang L，Tian JM，et al. Acquired thrombotic thrombocytopenic purpura: clinical analysis of 16 cases[J].Chinese General Practice，2015，18 (33) : 4119-4122.

    Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Clinical Analysis of 16 Cases PAN Yu-xia ......