张含之，王明虹，陆 媛，范会芹，张 斌，于德华

    作者单位：200438上海市，同济大学附属杨浦医院全科医学科(张含之，王明虹，陆媛，范会芹，张斌，于德华)；同济大学医学院全科医学系(张含之，王明虹，陆媛，张斌，于德华)

    肥厚梗阻性心肌病合并病态窦房结综合征一例并全科诊治体会

    张含之，王明虹，陆 媛，范会芹，张 斌，于德华

    作者单位：200438上海市，同济大学附属杨浦医院全科医学科(张含之，王明虹，陆媛，范会芹，张斌，于德华)；同济大学医学院全科医学系(张含之，王明虹，陆媛，张斌，于德华)

    【摘要】肥厚梗阻性心肌病(HOCM)是以心肌非对称性向心性肥厚、左室流出道梗阻为特点的常染色体显性遗传性疾病。其发病可出现于任何年龄，早期易漏诊，且存在较高的猝死风险，及时合适的诊治是改善患者预后的关键。本文报道了1例HOCM合并病态窦房结综合征患者，经全科医师对其猝死风险和全身情况评估，权衡有创及药物保守治疗的利弊，最终制定个体化的诊治和随访方案。本文同时回顾和总结了HOCM的发病特点和诊治手段，以加强全科医师对该病的认识和处理。

    肥厚梗阻性心肌病(HOCM)是以心肌非对称性向心性肥厚、左室流出道梗阻为特点的一种常染色体显性遗传性疾病[1]。其发病可出现于任何年龄，早期易漏诊。HOCM的患病率约为40/10万人群，病死率为2%，有较高猝死风险，早期干预及合理治疗可改善患者生活质量及预后。本文通过分析1例HOCM合并病态窦房结综合征患者的诊治过程，回顾总结其发病特点以及不同诊治手段，旨在提高全科医师对于HOCM的诊治水平。

    1病例简介

    患者，女，72岁，因“活动后胸闷、气急2年余，加重2周余”于2015-01-20在本院住院治疗。患者2年前开始反复出现胸闷、气促发作，活动后明显，活动耐量进行性下降，偶有夜间端坐呼吸。

    2014年12月本院心脏超声检查示左室后壁增厚(12 mm)，室间隔增厚(20 mm)，左室流出道压力差75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，左心房增大，轻度右房室瓣、左房室瓣、肺动脉瓣反流，轻度肺动脉高压，左心室射血分数正常；动态心电图示心房纤颤律，平均心室率120次/min，>2.5 s停搏32个，最长停搏时间3.6 s；B型脑钠肽(BNP)6 000 ng/ml。诊断为HOCM合并病态窦房结综合征，患者拒绝有创治疗，出院后自行不规律口服美托洛尔、呋塞米、螺内酯、曲美他嗪等改善心功能以及营养心肌治疗，平地行走等活动后胸闷气促不适，生活部分自理 ......