季中菊，王梅红，李 静，米娜瓦尔·玉努斯，桑晓红

    830054 新疆乌鲁木齐市，新疆医科大学第一附属医院

    ·论著·

    抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎患者抗体滴度与其临床特点及预后的相关性研究

    季中菊，王梅红，李 静，米娜瓦尔·玉努斯，桑晓红

    830054 新疆乌鲁木齐市，新疆医科大学第一附属医院

    【摘要】目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关小血管炎(AASV)患者的临床表现、诊断、分类、实验室特征、治疗及转归；探讨ANCA滴度判断AASV患者病情活动的价值及滴度高低对治疗及转归的影响，以提高对该类疾病的认识。方法选取2010年1月—2014年12月新疆医科大学第一附属医院ANCA阳性且经临床表现、实验室检查确诊为AASV的患者117例，将其按照ANCA滴度分为低滴度组(≤100 RU/ml,n=61)和高滴度组(>100 RU/ml,n=56)，观察两组患者临床表现、实验室指标、治疗方案及转归。结果117例患者中110例(94.0%)诊断为显微镜下多血管炎(MPA)，仅有7例(6.0%)诊断为肉芽肿性多血管炎(GPA)。低滴度组伯明翰血管炎活动性评分(BVAS)为(13.7±0.9)分，低于高滴度组的(18.3±0.8)分(t=3.890，P0.05)；高滴度组体质量下降发生率高于低滴度组(P0.05)；高滴度组蛋白尿、血肌酐升高发生率高于低滴度组(P0.05)；高滴度组皮肤改变发生率高于低滴度组(P=0.027)。两组血红蛋白、血小板计数、C反应蛋白(CRP)、C3、C4水平比较，差异均无统计学意义(P>0.05)；高滴度组白细胞计数、红细胞沉降率均高于低滴度组(P0.05)；高滴度组病死率(32.1%，18/56)高于低滴度组(13.6%，8/61)(P100 RU/ml，n=56)，回顾性分析比较两组患者性别、年龄、病程、临床特点、实验室检查、治疗及转归等，并对部分患者进行随访。

    1.2.4治疗方案治疗方案主要包括两种：(1)常规治疗方案：口服泼尼松(或甲泼尼龙片)+静脉滴注环磷酰胺，泼尼松口服按照1 mg·kg-1·d-1的标准，共4～6周，12周内逐渐减量至10～20 mg/d，环磷酰胺冲击方法采用0.75 g/m2(因免疫抑制剂毒副作用大，用药量根据患者情况采用个体化治疗方案，多为0.60～1.00 g/m2)，1次/月，连续6～8个月，其后多以吗替麦考酚酯(MMF)1.0 g/d口服维持(此为个体化治疗方案，环磷酰胺已达累积量，可口服MMF，用于维持缓解期的治疗) ......