任婷婷，李鸿斌

    嗜酸性筋膜炎的临床表现与治疗

    任婷婷，李鸿斌

    010059 内蒙古呼和浩特市，内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科

    【摘要】嗜酸性筋膜炎是一种以对称性皮肤肿胀硬化为主要表现的疾病，部分患者会出现嗜酸粒细胞增多、高丙种球蛋白血症、红细胞沉降率增快等非特异性表现。因其发病率较低，临床上对其认识不足，误诊时有发生。本文从嗜酸性筋膜炎的临床表现、实验室检查、影像学检查、病理活检及其与其他疾病的相关性、诊断标准、治疗及预后等方面进行介绍，以提高临床医生对该疾病的认识。

    【关键词】筋膜炎；嗜酸粒细胞；皮肤硬化；体征和症状；治疗

    任婷婷，李鸿斌.嗜酸性筋膜炎的临床表现与治疗[J].中国全科医学，2016，19(15)：1809-1811.[www.chinagp.net]

    Ren TT，Li HB.Clinical manifestations and treatment of eosinophilic fasciitis[J].Chinese General Practice，2016，19(15)：1809-1811.

    嗜酸性筋膜炎是一种以对称性皮肤肿胀硬化为主要表现的疾病，多累及四肢，由Shulman[1]于1984年首次报道。嗜酸性筋膜炎发病年龄多集中在40～50岁[2]，但也有在老年人[3]、儿童[4]发病的相关报道。嗜酸性筋膜炎病因未明，30%～46%的患者在发病前有过度体力活动或肌肉创伤[2]，其发病可能与疏螺旋体、布鲁杆菌、丙型肝炎病毒、梅毒螺旋体感染、化学物质接触、蚊虫叮咬、辛伐他汀、苯妥英、阿托伐他汀、抗结核药物、静脉注射铁剂、疫苗接种相关[5-6]。Sullivan等[4]报道了一对姐弟均在14岁时出现嗜酸性筋膜炎的表现，指出相同人白细胞抗原(HLA)表型的家庭成员，尤其是HLA-A2阳性者，嗜酸性筋膜炎的发病风险较高。嗜酸性筋膜炎中肥大细胞-嗜酸粒细胞轴活化，产生多种细胞因子，包括白介素(interleukin，IL)-1、IL-3、IL-4、IL-5、IL-13及肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor，TNF-α)、粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor，GM-CSF)等，易导致嗜酸粒细胞聚集并造成组织损伤[7]，其中IL-5在嗜酸粒细胞的产生、活化、黏附和脱颗粒方面起到了重要作用[8]。本文主要介绍嗜酸性筋膜炎的临床表现、实验室检查、影像学检查、诊断、治疗、预后及其与其他疾病的关系 ......