尹倩倩，左春林，胡红琳，邓大同，钱银锋，王长江，章 秋

    垂体柄中断综合征21例临床特征分析

    尹倩倩，左春林，胡红琳，邓大同，钱银锋，王长江，章 秋

    230022安徽省合肥市，安徽医科大学第一附属医院内分泌科(尹倩倩，左春林，胡红琳，邓大同，王长江，章秋)，影像科(钱银锋)

    【摘要】目的探讨垂体柄中断综合征(PSIS)的临床特征，提高对本病的了解，做到早发现、早诊断、早治疗。方法选取2010年6月—2015年9月安徽医科大学第一附属医院内分泌科收治的PSIS患者，回顾性分析患者的一般资料、实验室和影像学检查结果以及治疗情况。结果21例PSIS患者中20例以身材矮小伴性腺发育不全就诊，1例以单纯性腺发育不全就诊。21例患者均生长激素缺乏，其中19例为完全性生长激素缺乏；13例为低促性腺激素性性腺功能减退；13例为中枢性肾上腺皮质功能减退；8例为中枢性甲状腺功能减退；2例为中枢性尿崩症。垂体磁共振成像检査可见患者腺垂体体积小，垂体柄变细或缺如，神经垂体异位。21例生长激素缺乏患者予以生长激素替代治疗，定期随访直到身高达到预期目标或不再增长时再补充性激素。13例肾上腺皮质功能减退者予以糖皮质激素替代治疗，8例甲状腺功能减退者口服左甲状腺素钠治疗。结论PSIS发病率低，临床特征以身材矮小为主，常伴有多种腺垂体激素缺乏症状，本病诊断依靠垂体磁共振成像检查，确诊后应及时给予激素替代治疗。

    【关键词】垂体柄中断综合征；性腺发育不全；诊断；治疗

    尹倩倩，左春林，胡红琳，等.垂体柄中断综合征21例临床特征分析[J].中国全科医学，2016，19(20)：2486-2489，2492.[www.chinagp.net]

    YIN Q Q,ZUO C L,HU H L,et al.Clinical features analysis of 21 patients with pituitary stalk interruption syndrome[J].Chinese General Practice，2016，19(20)：2486-2489，2492.

    垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome，PSIS)是一种少见的先天性多垂体激素缺乏性疾病，指垂体柄缺如或显著变细伴有神经垂体异位，下丘脑分泌的调节肽不能转运至垂体，导致腺垂体激素分泌减少，偶伴有神经垂体激素受损所引起的临床综合征[1]。继日本学者FUJISAWA等[2]1987年首次报道本病后 ......