杨晓阳，万梦婕，陈方平

    ·全科医生知识窗·

    世界卫生组织急性白血病分型2016版与2008版区别

    杨晓阳，万梦婕，陈方平

    时隔8年世界卫生组织(WHO)对急性白血病分型进行了修改，本文介绍了WHO急性白血病分型2016版与2008版的区别，结合细胞遗传学和预后等分析了2016版对2008版进行删除或增加的原因。WHO急性白血病分型2016版能更好地结合和指导临床。为了临床医生能及时掌握最新急性白血病分型，并积极为医学创新做准备，本文比较分析WHO急性白血病分型2016版与2008版的区别。

    白血病；世界卫生组织；分型

    杨晓阳，万梦婕，陈方平.世界卫生组织急性白血病分型2016版与2008版区别[J].中国全科医学，2016，19(26)：3253-3256.[www.chinagp.net]

    YANG X Y，WAN M J，CHEN F P.Difference between the classification of acute leukemia by world health organization in 2016 and 2008 editions[J].Chinese General Practice，2016，19(26)：3253-3256.

    世界卫生组织(WHO)对急性白血病进行分型后，明显提高了对急性白血病的诊断和预后的认识。但自2008年WHO急性白血病分型[1]公布后，对于急性白血病分型的认识一直处于摸索和探讨中，尤其是鉴于新一代基因测序技术的突飞猛进。为能更准确描述诊断和预后，2016年WHO又对急性白血病分型进行了修改[2]。此次修改只是对于2008版的完善，此次工作是由100位病理学家、血液学家、肿瘤学者以及遗传学者共同参与完成。由于对2008版比较熟悉，本文主要对2016版(见表1)和2008版的变化进行阐述。

    1 急性髓系白血病(AML)伴重现型遗传异常

    此种类型的白血病主要出现于儿童患者，此次修改主要是：

    1.1MLL基因的命名更改为KMT2A，inv(3)(q21.3q26.2)或t(3;3)(q21.3;q26.2)不代表融合基因，而被定义为激活MECOM表达的远端GATA2增强子以及协同GATA2单倍剂量不足(haploinsufficiency)[3]。

    1.2由于PML/RAR基因除了t(15;17)(q24.1;q21.2)外还有其他类型的染色体异常，故只保留了急性早幼粒细胞白血病伴PML/RAR ......