韦中玲，戴 艳，黄来全，蒋艺枝，黄东平

    ·个案报告·

    异基因造血干细胞移植治疗EVI1阳性阵发性睡眠性再生障碍性贫血-血红蛋白尿综合征一例临床分析

    韦中玲，戴 艳，黄来全，蒋艺枝，黄东平

    阵发性睡眠性血红蛋白尿是造血干细胞良性克隆性疾病，但常出现输血依赖的反复发作性溶血、骨髓衰竭、血栓等并发症，部分可转变为阵发性睡眠性再生障碍性贫血-血红蛋白尿(AA-PNH)综合征，导致不良预后。本文对1例接受清髓性异基因造血干细胞移植治疗且伴有EVI1阳性AA-PNH综合征患者的临床资料进行分析并复习相关文献，认为异基因造血干细胞移植可以作为治疗年轻AA-PNH综合征患者的一线治疗方式。

    血红蛋白尿,阵发性；贫血,再生障碍性；异基因造血干细胞移植；清髓性预处理

    韦中玲，戴艳，黄来全，等.异基因造血干细胞移植治疗EVI1阳性阵发性睡眠性血红蛋白尿-再生障碍性贫血综合征一例临床分析[J].中国全科医学，2016，19(30)：3765-3768.[www.chinagp.net]

    WEI Z L,DAI Y,HUANG L Q,et al.One case analysis of allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in treatment of EVI1 positive aplastic anemia-paroxysmal nocturnal hemoglobinuria syndome[J].Chinese General Practice，2016，19(30)：3765-3768.

    阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是造血干细胞良性克隆性疾病，临床上以慢性反复发作的血管内溶血、血栓形成倾向及不同程度的血细胞减少为疾病特征。患者常由于输血依赖的反复发作性溶血、骨髓衰竭、血栓等并发症导致不良预后。部分患者转变为再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)综合征，异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治愈此类疾病的唯一方法[1]。皖南医学院弋矶山医院血液内科2014年3月利用清髓性预处理方案同胞全相合allo-HSCT成功治疗1例AA-PNH综合征患者，现将治疗情况介绍如下，旨在为临床治疗AA-PNH综合征提供借鉴。

    1 病例简介

    1.1病例资料患者，男，39岁，于1998年5月无明显诱因出现面色苍白、解酱油样尿 ......