刘 飞，史 健，袁 梦

    ·临床诊疗提示·

    泌尿系统小细胞神经内分泌肿瘤的临床病理特征及诊疗概述

    刘 飞，史 健，袁 梦

    神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌系统的一组异质性肿瘤群，可发生在身体的各个部位，但原发于泌尿系统的神经内分泌肿瘤较为罕见。而小细胞神经内分泌肿瘤是其中一类分化较差的神经内分泌肿瘤。本文将从临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后等方面对泌尿系统小细胞神经内分泌肿瘤进行综述，以提高临床对该类肿瘤的认识和诊治水平。

    癌，神经内分泌；泌尿生殖系统；病理学，临床

    刘飞，史健，袁梦.泌尿系统小细胞神经内分泌肿瘤的临床病理特征及诊疗概述[J].中国全科医学，2016，19(32)：3990-3994.[www.chinagp.net]

    LIU F，SHI J，YUAN M.Small cell neuroendocrine tumor of the urinary system：an overview of clinicopathological characteristics and diagnosis and treatment[J].Chinese General Practice，2016，19(32)：3990-3994.

    1 小细胞神经内分泌肿瘤的临床病理特征

    小细胞神经内分泌肿瘤缺乏特异性临床表现，早期诊断较为困难，多数患者确诊时已出现转移，最常见的转移部位为淋巴结和肝脏。血清嗜铬蛋白A(CgA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)可以帮助早期筛查及诊断。而小细胞神经内分泌肿瘤诊断的金标准是病理活检发现神经内分泌细胞。神经内分泌肿瘤患者的预后与肿瘤的临床分期和病理分级(见表1)密切相关，即分期、分化程度、核分裂象均会影响预后。且分期早、高分化、低中级别者预后较低分化、高级别者要好[1]。因此，完善的神经内分泌肿瘤分类及分期对于指导临床治疗和判断预后尤为重要。

    小细胞神经内分泌肿瘤的镜下特点为肿瘤细胞体积小且较一致，胞质稀少或呈裸核状，核呈圆形、卵圆形或短梭形，深染，细胞界限不清，弥漫排列成片或巢团状，并可见大片坏死，有时可见菊形团样结构。易误诊为低分化腺癌、鳞癌及淋巴瘤，诊断时除依靠光镜下特点外，亦可利用免疫组化辅助诊断，如淋巴瘤白细胞总抗原(LCA)阳性，而神经内分泌肿瘤LCA阴性[2]。 ......