陈 燕，李晓明，邢宏运，吴鹏强，马 涛，胡 敏

    ·病例研究·

    IgG4相关淋巴结病两例报道并文献复习

    陈 燕，李晓明*，邢宏运，吴鹏强，马 涛，胡 敏

    目的 加深对IgG4相关淋巴结病的临床认识。方法 回顾性分析2013-09-12和2015-07-22西南医科大学附属医院血液内科收治的2例IgG4相关淋巴结病患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及治疗转归，并结合相关文献复习展开讨论。结果 患者1，52岁，女性，以全身多发性无痛性淋巴结增大及不规则阴道流血为主要表现，淋巴结活检倾向于IgG4相关淋巴结病，给予糖皮质激素及环磷酰胺治疗，患者全身淋巴结明显缩小，阴道流血停止，但于化疗第9天并发肿瘤溶解综合征，后经抢救无效死亡。患者2，30岁，男性，主要表现为全身多发性无痛性淋巴结肿大，伴盗汗、消瘦、眼干、口干，血清IgG4>3.56 g/L，淋巴结活检支持IgG4相关淋巴结病，给予糖皮质激素治疗后患者症状缓解，全身淋巴结明显缩小，进入临床随访观察阶段。结论 IgG4相关淋巴结病临床发病率低，以无痛性淋巴结肿大为主要表现，多伴有结外器官受累，部分患者可有全身症状，对糖皮质激素极其敏感，多数预后良好，但在全身多发淋巴结重度肿大时，应行预处理治疗，避免肿瘤溶解综合征的发生。

    免疫母细胞淋巴结病；免疫球蛋白G；糖皮质激素；病例报告；历史文献

    陈燕，李晓明，邢宏运,等.IgG4相关淋巴结病两例报道并文献复习[J].中国全科医学，2017，20(8)：997-1001.[www.chinagp.net]

    CHEN Y，LI X M，XING H Y，et al.IgG4-related lymphadenopathy：two cases report and literature review[J].Chinese General Practice，2017，20(8)：997-1001.

    IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease，IgG4-RD)是一组系统性纤维化的炎症性疾病，其主要特征是IgG4阳性浆细胞浸润各个受累组织、器官(泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、淋巴结等)，从而导致其纤维化，同时伴血清IgG4水平升高[1]。而IgG4-RD常累及多个淋巴结，临床上通常表现为局部或全身多处淋巴结无痛性肿大，称为IgG4相关淋巴结病(immunoglobulin G4-related lymphadenopathy，IgG4-RLAD) ......