抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患儿临床分析
免疫治疗,1资料与方法,2结果,3讨论
康庆云,杨理明,陈 波,张 洁,宁泽淑·临床诊疗提示·
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患儿临床分析
康庆云*,杨理明,陈 波,张 洁,宁泽淑
目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患儿的临床症状、诊断、治疗及预后,以期提高对该病的认识。方法 选择2014年6月—2016年6月在湖南省儿童医院神经一科确诊的11例抗NMDAR脑炎患儿的临床症状、辅助检查、治疗方法及随访情况进行回顾性分析。结果 11例抗NMDAR脑炎患儿中7例以惊厥为首发症状,4例以精神症状为首发症状。11例均发生过不同程度的精神症状,10例发生过意识障碍,10例发生过不自主运动,9例发生过语言障碍,9例发生过睡眠障碍,8例发生过惊厥,6例发生过自主神经功能障碍。10例脑电图异常,以背景节律慢化为主要表现,可夹杂局限性痫性放电;10例颅脑MRI正常或脑沟裂增宽加深;10例脑脊液抗NMDAR抗体阳性,3例血清抗NMDAR抗体阳性。11例患儿均接受静脉用甲泼尼龙+丙种球蛋白(IVIG)冲击治疗,其中3例联合利妥昔单抗治疗。患儿随访2个月~1年,6例临床痊愈,5例存在不同程度的神经系统后遗症。结论 惊厥或精神症状、意识障碍、锥体外系症状、语言障碍与睡眠障碍等症状是抗NMDAR脑炎患儿的常见临床症状,脑脊液及血清中抗NMDAR抗体检测有助于抗NMDAR脑炎患儿的早期诊断,抗NMDAR脑炎免疫治疗有效,患儿预后较好。
抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎;儿童;体征和症状
康庆云,杨理明,陈波,等.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患儿临床分析[J].中国全科医学,2017,20(9):1117-1121,1126.[www.chinagp.net]
KANG Q Y,YANG L M,CHEN B,et al.Clinical analysis of anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis in children[J].Chinese General Practice,2017,20(9):1117-1121,1126.
作为最常见的自身免疫性脑炎,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎首次于2007年被DALMAU等[1]报道,随后受到国内外学者的高度关注,国内于2010年被首都医科大学附属北京友谊医院首次报道[2],随着抗NMDAR脑炎的特征性临床表现逐渐被认识,且脑脊液及血清中抗NMDAR抗体检测越来越普及,临床医师对抗NMDAR脑炎的认识越来越深刻 ......
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