郭立华，张 谦，范应中，王家祥

    ·临床诊疗提示·

    儿童卵睾型性发育异常10例临床治疗经验总结

    郭立华，张 谦*，范应中，王家祥

    目的总结儿童卵睾型性发育异常的诊断、性别选择及临床治疗。方法回顾性分析2004—2014年在郑州大学第一附属医院手术治疗的10例卵睾型性发育异常患儿的临床资料。社会性别：男4例，女6例，首次就诊年龄11个月～14岁，10例患儿均接受合理的性别选择、外科手术及内分泌药物治疗，随访其近期和远期治疗效果。结果10例患者中1例男性矫治为女性，余9例性别未转变。按女性抚养者，行睾丸或卵睾组织切除和阴蒂会阴成形术，青春期后行阴道成形术。按男性抚养者，行睾丸固定，卵巢或卵睾及子宫附件切除，同期行尿道下裂成形修复。10例随访2～12年，家属及大年龄患儿均对性别选取满意，4例患儿进入青春期，其中2例女性第二性征发育中等或良好，2例男性阴茎及睾丸发育略差或中等，均有晨勃现象，性功能及生育能力需继续观察。结论儿童卵睾型性发育异常需早期正确诊断，根据患儿的外生殖器、优势性腺、社会性别、结合患儿及家属意愿早期合理地选择性别并采取正确手术矫正，必要时辅以激素替代治疗及心理治疗，效果满意。

    卵睾性性发育疾病；儿童；诊断；治疗

    卵睾型性发育异常是同一个体内其性腺同时具有卵巢和睾丸组织，外生殖器的特征介于男女两性之间的一种少见性发育疾病。外生殖器表型模棱两可，患儿生理性别与社会性别矛盾，给患儿及家庭带来心理、生理和生活上巨大的压力和创伤，早期合理的性别选择及手术矫治至关重要。同时因该病临床少见，认识不足，可能存在延误诊断与治疗。本研究收集本院10年来收治的10例卵睾型性发育异常患儿的临床资料，并观察近期和远期疗效，分析与总结该病的诊断、性别选择及临床治疗，以期加深对该病的认识。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象 选取2004—2014年在郑州大学第一附属医院手术治疗的10例卵睾型性发育异常患儿，其中社会性别为男4例，女6例；年龄11个月～14岁，平均年龄6岁，均无父母近亲结婚史及家族史，2例妊娠期应用黄体酮保胎药，均未应用甾体激素类药物。除1例患儿身高发育迟缓外，其他患儿智力发育、身高体质量生长发育及血压等均正常。

    1.2 就诊原因 男性多以重度尿道下裂、隐睾及不完全性阴唇阴囊融合就诊，本组1例12岁男性以乳腺发育，查腹部彩超发现子宫就诊。女性多以阴蒂肥大，阴唇及腹股沟内触及肿物及外生殖器结构模糊就诊，本组1例女性以喉结生长，体毛增多及阴蒂肥大就诊。

    1.3 实验室检查 患儿术前均行详细问诊及体格检查 ......