胡 静，刘作良，张 浩*

    ·病例研究·

    1.410013湖南省长沙市，中南大学湘雅三医院肾内科

    2.410013湖南省长沙市，中南大学湘雅三医院重症医学科

    *通信作者：张浩，教授，博士生导师；

    E-mail：zhanghaoliaoqing@163.com

    多发性骨髓瘤并发心肾淀粉样变性一例报道并文献复习

    胡 静1，刘作良2，张 浩1*

    多发性骨髓瘤是恶性浆细胞病中的常见类型，主要特点为单克隆浆细胞在骨髓中恶性增生并广泛浸润，常伴有血/尿中大量单克隆免疫球蛋白/轻链的分泌。可并发淀粉样变性，因淀粉样物质沉积而累及重要的组织器官，临床上较为罕见，患者多预后不良。本文报道了1例多发性骨髓瘤并发心肾淀粉样变性的患者，并对相关文献进行了复习。提示临床医生遇到表现为多脏器受累的疾病时需考虑淀粉样变性的可能，同时考虑到多发性骨髓瘤并发淀粉样变性的可能，提高对该病的认识，做到早期诊断和治疗，改善患者预后。

    多发性骨髓瘤；淀粉样变性

    多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是恶性浆细胞病中的常见类型，在我国的发病率约为0.6/10万，约占血液系统肿瘤的1%，是第二常见的血液系统恶性肿瘤[1]。MM主要特点为单克隆浆细胞在骨髓中恶性增生并广泛浸润，常伴有血/尿中大量单克隆免疫球蛋白/轻链的分泌。常见临床症状包括骨痛、反复或持续感染、贫血、肾功能损害等[2]。少数病例可因M蛋白轻链和多糖复合物沉积于组织器官，导致相应临床症状的发生和功能损害，称为淀粉样变性。MM并发淀粉样变性若累及心肾等脏器，患者常预后不良，且死亡率极高，但临床上较为罕见[2]。本文报道了一例MM并发轻链免疫球蛋白淀粉样变性，表现为心脏、肾脏同时受累的病例，并检索国内外相关文献进行分析、总结，以期为临床医生对MM并发淀粉样变性的诊治提供帮助。

    1 病例简介

    患者，男，56岁，因“胸闷1个月，水肿半个月”于2016-06-17至中南大学湘雅三医院肾内科门诊就诊。既往有双颌下无痛性肿块5年，否认肾炎、冠心病、高血压等病史。患者入院1个月前无明显诱因出现胸闷乏力，活动后加重，夜间可平卧，未引起重视；患者半个月前出现双下肢水肿，呈上行性，不伴尿量减少。为求进一步诊治，于本院就诊。门诊检查尿常规示：尿蛋白(3+)。以“水肿查因：肾病综合征?”收治入院。

    入院后体格检查示：血压96/51 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，脉搏51次/min，双侧颌下各可扪及一包块 ......