程小龙，蔡 青，赵东宝，胡珍丽，吉连梅，韩一平,*

    ·病例研究·

    组织细胞坏死性淋巴结炎合并嗜血细胞综合征一例报道并文献复习

    程小龙1，蔡 青2，赵东宝2，胡珍丽3，吉连梅2，韩一平1,3*

    组织细胞坏死性淋巴结炎病因及发病机制未明，以顽固性发热、区域性淋巴结肿大伴或不伴压痛和一过性白细胞计数减少为特征。该病临床表现、实验室及影像学检查均无特异性，且相对少见，临床极易误诊为淋巴瘤、系统性红斑狼疮等疾病，确诊主要根据组织病理检查及免疫组织化学检查。本文报道1例患者表现为持续高热、颈部淋巴结肿大伴压痛、消瘦患者，抗生素治疗无效，18F-FDG正电子发射断层显像/计算机断层成像(PET-CT)检查示全身多发淋巴结肿大，最大标准摄取值(SUVmax)高达20.4，高度怀疑恶性淋巴瘤。该患者经颈部淋巴结活检证实为组织细胞坏死性淋巴结炎，且骨髓细胞学检查提示嗜血细胞增多骨髓象，最终诊断为组织细胞坏死性淋巴结炎合并嗜血细胞综合征。

    组织细胞坏死性淋巴结炎；嗜血细胞综合征；正电子发射断层显像术；病理学；鉴别诊断

    组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)，由日本KIKUCHI和FUJIMOTO于1972年几乎首次同时报道[1]，又称菊池病(Kikuchi病)。该病病因尚不明确，目前认为是一种良性、自限性、全身性疾病，亚洲青年女性好发[2]。但近年来发现，男性发病率上升，男女比接近1∶1[3]。一般认为，HNL可能与病毒感染或系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫性疾病相关[4]。典型临床表现为颈部淋巴结肿大伴发热，自然病程一般1～4个月，部分患者可复发[5]。实验室及常规影像学检查均缺乏特异性。18F-FDG正电子发射断层显像/计算机断层成像(PET-CT)检查，多表现为淋巴结摄取PET-CT异常增高，假阳性率较高，不易与淋巴瘤及其他炎性疾病相鉴别[6]，临床误诊率高达30%～80%[7]，明确诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学检查[8]。本文报道1例HNL患者的诊疗过程，以提高临床对该病的认识。

    1 病例简介

    患者，男，30岁，无明显诱因反复出现口腔溃疡1个月(先后出现3个口腔溃疡)，持续高热半月余，最高体温达40 ℃，伴畏寒、寒战、咽痛，触及左侧颈部痛性肿大淋巴结4 d，近1个月体质量减轻5 kg，无盗汗、皮疹、脱发、光过敏、关节肿痛、咳嗽咳痰、腹痛腹泻、尿频尿急尿痛。外院考虑“感染”所致，予“头孢克洛、阿奇霉素”抗感染 ......