许晓明，李 超，程 康

    ·新进展·

    纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄诊治进展

    许晓明1，李 超1，程 康2*

    肾动脉狭窄是目前发病率上升较快的一种外周血管疾病，常可导致严重、顽固性高血压及肾功能异常，致残率、致死率高，病因多样。纤维肌性发育不良是国内肾动脉狭窄的第三位病因，因其发病率相对较低而常被忽略，因此，临床实践中误诊、漏诊情况时有发生。本文就纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄的病因学、诊断和治疗最新进展做一综述。

    肾动脉梗阻；纤维肌性发育不良；综述

    肾动脉狭窄指一侧或双侧肾动脉主干或主要分支狭窄≥50%，狭窄两端峰值压差>20 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)或平均压差>10 mm Hg，是发病率上升较快的一种外周血管疾病[1]。肾动脉狭窄病因多样，有文献报道肾动脉狭窄病因中肾动脉粥样硬化约占81.5%，大动脉炎(TA)占12.7%，纤维肌性发育不良(FMD)占4.2%[2]。近年来，随着人们健康意识的提高，医务工作者对疾病认识的加深，尤其是影像学诊断技术快速发展，越来越多FDM性肾动脉狭窄被检出，逐渐引起人们的重视，但总体诊断率仍不高[3]。本文针对FDM性肾动脉狭窄的病因学、诊断和治疗最新进展做一综述。

    1 FMD概述

    2014年FMD欧洲专家共识推荐FMD定义为：FMD是一种动脉管壁肌肉组织的特发性、非动脉粥样硬化性、非炎性病变，可导致小动脉及中动脉狭窄[4]。此外，FMD的诊断需除外肾动脉痉挛、单基因动脉疾病及动脉炎性病变。既往FMD被认为是一种少见病，但随着影像学诊断技术的进步及对疾病认识水平的提高，越来越多的患者被诊断。无症状健康肾脏捐赠者人群数据提示FMD患病率可达2.6%～3.9%，而实际人群患病率可能更高[5-6]，但是目前仍无大样本的流行病学数据证实。

    FMD可发生于任何年龄段人群，以30～60岁女性更为多见，男女比例可达1∶3～1∶9。FMD可累及全身动脉，以肾动脉(占60%～75%)、颈动脉(占25%～30%)及椎动脉多见，但同时累及多处动脉者相对少见[7]。

    2 病因学及发病机制

    FMD的病因及发病机制不明，多种因素可能参与了本病的发生及发展。2013年SAVARD等[8]对337例FMD患者进行回顾性分析，发现FMD患者中吸烟者比例明显高于原发性高血压者，但吸烟与FMD的因果关系尚不明确。此外，有研究证实本病好发于女性，提示雌激素可能与本病相关[9]，但尚无相关研究佐证。GANESH等[10]研究发现FMD患者血中转化生长因子(TGF)β1、TGF-β2水平较同年龄组相同性别的对照组明显升高 ......