席月，刘东屏

    血管炎是指血管壁的炎症，根据受累血管的类型、大小以及是否有相关的纤维素样坏死和/或肉芽肿形成，血管炎可分为不同类型[1]，其中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组累及多系统的寡免疫复合物型小血管炎，表现为血液中可检测出ANCA、小血管存在坏死性炎性反应。据报道，AAV年发病率约为20/200万，自然病程病死率高，预后差，5年病死率约为25%[2]。AAV可累及全身血管及器官，临床表现复杂且缺乏特异性，不易于临床明确诊断。血管炎胃肠道表现少见并且具有非特异性，但如果胃肠道主要血管严重受累(穿孔、肠缺血、溃疡)可出现危及生命的情况。故早期诊断和治疗AAV对提高患者长期生存率至关重要。本文报道了中国医科大学附属第一医院收治的1例以脓血便为首发症状的AAV患者，本例患者症状易与消化内科疾病溃疡性结肠炎混淆，特报道如下，以提高临床医生对血管炎导致的胃肠道病变的认识。

    本文创新点：

    本文报道了1例以胃肠道表现为首发症状的血管炎的诊治经过，通过文献复习，对抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的病理机制、临床症状、治疗进行讨论，以提高临床医师对ANCA相关性血管炎胃肠道表现的认识。尤其需要与溃疡性结肠炎及其肠外表现进行鉴别。有助于促进风湿免疫、消化交叉学科疾病的诊治。

    1 病例简介

    患者，女，57岁，因间断腹泻伴黏液脓血便3年，加重伴皮肤破溃1个月于2016-06-24收住院。患者3年前出现无明显诱因腹泻，5～6次/d，水样便，附着鲜血及脓液，不伴腹痛，于当地医院行肠镜检查提示“结肠炎，结肠息肉”，给予结肠散剂、康复新灌肠治疗后好转，此后间断发作，每于着凉后症状加重，每次灌肠治疗后均好转。1年前再次出现便次增多，7～8次/d，黏液脓血便伴腹痛；1个月前上述症状加重，同时出现左足及右胫前皮肤破溃，伴有发热寒战，于中国医科大学附属盛京医院行肠镜检查(见图1)：进镜至距肛门16 cm处时局部管腔狭窄，镜身无法继续通过，肠镜检查示大肠黏膜充血破溃，散在息肉样隆起，表面被覆薄白苔，取病理组织4块，质地脆，触之极易出血。病理提示：肠溃疡性病变伴淋巴细胞增生。对症治疗后患者症状略好转。出院后黏液脓血便、腹痛症状再次加重，同时皮肤破溃进一步扩大，因病情加重来本院就诊。

    查体：体温36.8 ℃，脉搏76次/min，血压105/45 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，意识清晰，心肺未见异常，腹平坦，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张。左足背及左侧外踝部皮肤可见一处溃疡 ......