孙梦娇，马莉花，陈莉，王满侠

    自身免疫性脑炎(AE)主要包括一大类因个体自身免疫反应介导的炎性脑病[1]。由于不同类型AE的病因、发病部位与是否伴随肿瘤等多方面差异，在临床中表现也不尽相同，需临床医生仔细鉴别[2]。AE常包括经典的副肿瘤性疾病(PNDs)、抗细胞表面抗原或突触蛋白相关抗体以及其他系统自身免疫性炎病相关的脑炎[3-5]。早期诊断治疗与临床预后密切相关。

    1 AE的诊断

    2016年国际专家联合提出了关于AE的临床诊断标准及排除标准的指南，该指南不仅包括自身免疫性边缘系统脑炎的诊断标准、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的诊断标准，还纳入了可能的AE、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、Bickerstaff脑干脑炎和桥本脑病的诊断标准以及自身抗体阴性但拟诊为AE的诊断标准[6]。且2017年我国也提出了相应的AE诊治专家共识[7]，下面就AE的国内外诊治相关内容作一分析。

    1.1 AE的国际临床诊断指南 国际临床诊断指南将AE分为3个层次，即可能(possible)、拟诊(probably)和确诊(definite)，前两者主要依据临床表现、影像学检查及排除诊断，而确诊通常需要抗体监测结果[6]。不同级别的诊断均需要相应的支持和排除证据。

    1.1.1 可能AE诊断标准 可能AE诊断必须同时满足以下3个条件：(1)亚急性起病且病情进展迅速(3个月之内)，主要表现为近记忆缺失，精神行为异常或者意识状态变化。(2)至少满足1项：①新发的中枢神经系统(CNS)局灶病变的证据；②痫性发作不能用已知病因解释；③脑脊液(GSF)细胞数量增多(白细胞计数>5/mm3)；④颅脑磁共振成像大部分表现为颞叶单侧或双侧T2加权液体衰减反转恢复序列(FLAIR)高信号、炎性脱髓鞘病变，病灶常多发，灰质、白质均可累及。(3)可排除其他可能的原因。

    1.1.2 自身抗体阴性但拟诊AE诊断标准 拟诊AE诊断必须同时满足以下4个条件：(1)亚急性起病且病情进展迅速(3个月之内)，主要表现为近记忆缺失，精神行为异常或者意识状态变化。(2)排除其他如典型边缘叶型脑炎、急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff脑干脑炎等病因明确的自身免疫性脑炎的诊断。(3)血清和GSF中特异性肿瘤神经元抗体和已知的AE抗体(-)，并符合以下3项中的2项：①有自身免疫性脑炎的异常表现；②GSF细胞数量稍有增多或者GSF特异性寡克隆带阳性；③脑活检病理表现为炎症改变，且排除肿瘤等其他可能性。(4)可排除其他可能的原因 ......