杨洁，苏娟，柴克霞

    抗Jo-1抗体是一种抗氨基酰转运RNA(t-RNA)合成酶抗体，抗氨基酰t-RNA合成酶抗体阳性患者与抗合成酶抗体综合征(anti-synthetase syndrome，ASS)有相似的主要临床表现，包括间质性肺病、多关节炎、肌炎、雷诺现象、指(趾)过度硬化/钙化等。目前，抗Jo-1抗体是常见的抗合成酶抗体之一，在多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)患者中阳性率为20%～30%[1]，抗Jo-1抗体阳性ASS患者中50%～100%合并有肺间质病变(interstitial lung disease，ILD)[2-3]。有上述临床表现且抗Jo-1抗体阳性者称为抗Jo-1抗体综合征。抗Jo-1抗体综合征临床少见，但由于其临床表现多样，容易造成漏诊和误诊。本文报道了两例抗Jo-1抗体综合征患者的临床诊治经过，并通过文献复习，分析抗Jo-1抗体综合征的临床特征、发病机制、诊断及治疗进展，以期为临床医生对抗Jo-1抗体综合征的诊治提供帮助。

    1 病例简介

    患者1，女，47岁，因“胸闷、气促半年，咳嗽20 d”于2016-06-06收入青海大学附属医院风湿免疫科。患者于半年前劳累后感心慌、胸闷、气促，活动后加重，休息后症状缓解，无平卧受限，未重视及治疗。20 d前受凉后出现咳嗽、咳痰，白色黏痰，咳鲜红色血痰2口，偶有血丝痰，伴双上肢近端肌肉酸痛，无肌无力，偶有右膝关节疼痛，无肿胀畸形，无皮疹、发热，无肢端硬化及雷诺现象。于当地其他医院查肌酸激酶(CK)2 891 U/L(参考范围：0～195 U/L)，肌酸激酶同工酶(CK-MB)71 U/L(参考范围：0～24 U/L)，C反应蛋白(CRP)14.6 mg/L(参考范围：0～8.0 mg/L)，抗链球菌素“O”561 U/ml(参考范围：0～200 U/ml)，红细胞沉降率(ESR)26 mm/h(参考范围：0～20 mm/h)，脑利钠肽(BNP)1 620 ng/L(参考范围：0～100 ng/L)，γ-干扰素释放试验、痰结核抗体阴性。给予降血压、利尿、抗感染等治疗，双上肢近端肌肉酸痛缓解，胸闷、气促无明显好转。入住本院后查体：体温36.5 ℃，脉搏84次/min，呼吸20次/min，血压150/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，口唇不绀，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及Velcro啰音，双膝关节触及骨擦感，四肢肌力正常，近端肌肉无压痛。实验室检查：血常规、便常规、肾功能、电解质、痰真菌涂片及培养无异常；免疫相关检查：类风湿因子(RF)、抗环瓜氨酸肽抗体、补体C3、补体C4均在参考范围内 ......