张建，胡义亭，侯洪涛，郑吉敏，刘娜，赵红伟，白云，苏少慧，王玉珍

    血卟啉病是一种血红素合成过程中某些特异酶缺乏所致的卟啉代谢异常综合征[1]。急性间歇性卟啉病(AIP)是由于卟胆原脱氨酶(PBGD)缺乏所致，AIP临床表现主要有腹痛、神经病变和精神异常[2]。AIP急性发作的诱因包括饮酒，月经期，感染，抗癫痫、镇静安眠、某些避孕药等药物，妊娠，分娩等[3]。因AIP急性发作可能是致命的，有报道AIP急性发作的病死率在25%左右，并且其临床表现谱广、无特异性、极易误诊和漏诊[4]。本研究拟探讨AIP的临床特点及诊治方法，以期对AIP进行早期诊断及治疗。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 选取2010年3月—2017年6月在河北省人民医院住院治疗的13例AIP患者，均为女性；年龄21～37岁，平均年龄(26.4±4.5)岁。AIP的诊断依据临床诊断标准[4]：当患者出现间歇性腹痛、尿色加深(或尿液阳光下晒后变为暗红色)、神经精神症状时，经查细胞内锌卟啉增高(参考范围0～4.7 μg/gHb)、尿卟胆原(PBG)、尿卟啉为阳性确诊为AIP。本研究经本院伦理委员会审批通过，本研究患者对治疗均知情同意。

    1.2 研究方法

    1.2.1 临床资料收集 收集患者临床表现(一般状况、主诉及体征、尿液在阳光下暴晒2 h前后颜色变化)，确诊前诊治经过，既往病史。

    1.2.2 实验室检查 细胞内锌卟啉、PBG、尿卟啉、血红蛋白、血钠、血总胆红素、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)。

    1.2.3 治疗方法 首先去除诱发AIP的原因，如避免月经期、控制感染、停用可疑药物、纠正电解质紊乱等。13例患者均静脉滴注高浓度葡萄糖(200～300 g/d)或给予高碳水化合物饮食；抢救危重AIP患者时静脉滴注精氨酸血红素。记录治疗疗效及出院后随访结果。

    1.3 统计学方法 计数资料采用相对数表示 ......