刘子姗，杨海*，张道春，陈楚悦

    原发肺内恶性神经鞘瘤是罕见的软组织肿瘤，因其缺乏特征性的临床表现和影像学资料，易被误诊为肺癌等肺内其他类型软组织肿瘤，本文报道了1例在台州恩泽医疗中心(集团)恩泽医院经病理检查证实为肺内恶性神经鞘瘤患者，并检索肺内神经鞘瘤的相关文献进行复习，旨在为临床鉴别诊断肺内恶性神经鞘瘤提供帮助。

    1 病例简介

    患者，女，47岁，外院体检时查胸部CT示“右下肺肿物”，无咳嗽、咳痰、咯血、胸闷、胸痛、发热等临床症状，2016-12-20于台州恩泽医疗中心(集团)恩泽医院行CT平扫+增强检查示：右肺下叶近肺门旁可见一类圆形肿块影，边界清晰，大小为7.0 cm×6.8 cm，密度欠均匀，未见钙化，平扫CT值为20.0～34.0 Hu，增强后病灶呈中度不均匀强化，动脉期CT值为62.0～75.0 Hu，静脉期CT值为73.0～86.0 Hu(见图1)；右肺门及纵隔内可见多发肿大淋巴结，最大者位于气管隆突下，短径约为2.2 cm；CT诊断为：右下肺恶性肿瘤伴右肺门、纵隔多发淋巴结转移。患者发现2型糖尿病5个月余，口服二甲双胍肠溶胶囊0.5 g(2次/d)、格列美脲片2 mg(2次/d)、磷酸西格列汀片100 mg(1次/d)治疗；但血糖控制欠佳；有声带息肉手术史(具体不详)。遂于2017-03-09于台州恩泽医疗中心(集团)恩泽医院行右中、下肺切除术+淋巴结清扫术，术中见病灶位于右肺下叶近肺门处，大小约6.0 cm×5.0 cm×4.5 cm，质硬，叶间淋巴结以及纵隔淋巴结明显肿大、质硬。

    图1 肺内恶性神经鞘瘤患者胸部CT检查Figure 1 Chest CT examination results of a 47-year-old female patient with MNL diagnosed and managed by us

    病理检查：术中右肺下叶基底段刷检涂片找到异型细胞，涂片中见散在异型细胞核大、深染，成团聚集，背景见较多纤毛柱状上皮。术后右肺下叶基底段活检提示梭形细胞肿瘤，结合免疫组化及原病理检查(2017-02-03上海交通大学胸科医院右下肺穿刺活检提示右肺梭形细胞瘤；2017-02-03复旦大学肿瘤医院右下肺穿刺活检会诊：右肺恶性间叶源性肿瘤)考虑神经源性恶性肿瘤 ......