程根阳 ，王云 ，袁文明 ，张丽洁 ，肖静 ，2，赵占正 ，2

    IgA肾病(IgAN)是以肾小球系膜区IgA沉积为主要病理特征的原发性肾小球疾病，临床和病理表现多样，预后各不相同[1-3]。增生硬化性IgAN是IgAN中病理表现相对较重的类型，多见于青中年，临床表现以肾炎综合征为主，且高血压发生率较高，肾小球、肾小管及肾间质慢性化损伤严重，病情容易进展至终末期肾脏病(ESRD)[4]。研究表明，IgAN患者的血红蛋白与肾脏组织病理学改变及预后相关[5]。对于增生硬化性IgAN的病理类型，目前国内尚缺乏大样本、长期随访的临床研究。本研究旨在分析增生硬化性IgAN伴贫血患者的临床病理特征、贫血在疾病进展中的作用和患者肾脏预后情况，以期为增生硬化性IgAN的治疗和预后提供临床依据。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象 选取2012年1月—2016年6月郑州大学第一附属医院经肾活检确诊的增生硬化性IgAN患者261例为研究对象，其中男170例(65.1%)，女91例(34.9%)；年龄18～76岁，平均年龄(34.2±9.5)岁。纳入标准：(1)肾脏病理组织肾小球数≥10个；(2)肾穿刺活检时初始估算肾小球滤过率(eGFR)>15 ml·min-1·(1.732)-1。排除标准：(1)过敏性紫癜肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等继发性IgAN；(2)合并其他类型原发性肾小球疾病；(3)合并恶性肿瘤或其他严重脏器疾病；(4)临床或病理资料不完整。本研究通过郑州大学第一附属医院医学科研伦理委员会的批准，患者均为自愿参加并签署知情同意书。

    1.2 研究方法

    1.2.1 一般资料收集 收集患者性别、年龄、血压(收缩压、舒张压)。

    1.2.2 实验室检查 收集患者的临床指标，主要包括血糖、血红蛋白、尿素、血肌酐、eGFR、尿酸、清蛋白、胆固醇、三酰甘油、血磷、血钙、24 h尿蛋白定量。eGFR计算公式采用EPI公式评估[6]。

    1.2.3 肾组织病理检查 肾组织标本常规行苏木素-伊红(HE)、过碘酸雪夫反应(PAS)、六胺银(PASM)、马松(Masson)染色。采用免疫荧光染色法检查肾组织免疫球蛋白的沉积情况。球性硬化、节段硬化、肾小球总硬化、新月体计数参照《梅奥诊所/肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类、诊断及报告共识》[7]。病理诊断参照IgAN牛津分型标准[8]：(1)系膜细胞增生(M)：肾小球系膜区超过3个系膜细胞为M，>50%为M1；(2)内皮细胞增生(E)：无为E0，有为E1；(3)节段性硬化或粘连(S)：无为S0 ......