刘娟，姜丽丽，王友莲

    木村病(Kimura's disease，KD)，也可称为嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿、软组织嗜酸性肉芽肿、金氏病等，首先由金显宅等在1937年发表的病例报道中以“嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿”出现，1948年日本学者木村(Kimura)等对该病进行了较为详细的描述后被称为KD[1]，是一种临床罕见的、病因不明的慢性自身免疫性疾病，容易被漏诊、误诊。本文报道江西省人民医院明确诊断的KD 4例，并复习相关文献，旨在提高对该病的认识，为早期诊治提供参考。

    1 病例简介

    1.1 一般资料 收集2014年2月—2017年4月在江西省人民医院经组织病理检查确诊的4例KD患者的临床资料，其中，男3例，女1例；发病年龄为15～61岁，平均发病年龄为40.5岁；病程为3～30年，平均病程为12.5年。

    1.2 临床表现 4例患者均表现为局部包块，质韧，呈多发性；2例患者伴包块处皮肤瘙痒，1例患者伴全身皮肤瘙痒，1例患者伴包块红肿；4例患者均无疼痛、压痛、压迫症状等不适；1例患者头晕、头痛、口干、耳鸣不适；4例患者初发症状均为头颈部局部肿块，肿块直径以2.0～3.5 cm居多，1例患者伴双侧腹股沟、双侧腋窝肿块，2例患者累及唾液腺(腮腺)，1例患者查体可触及局部浅表淋巴结肿大；4例患者既往均体健。

    1.3 辅助检查 4例患者血常规示外周血嗜酸粒细胞分数0.20～0.34(参考范围：≤0.05)，嗜酸粒细胞绝对值为(2.0～3.1)×109/L(参考范围：≤0.5×109/L)；3例患者检测血清免疫球蛋白E(IgE)水平为2 420～10 500 U/ml(参考范围：≤156 U/ml)；1例患者血肌酐为116 μmol/L(参考范围：41～73 μmol/L)。1例患者尿常规结果为尿蛋白阳性，24 h尿蛋白定量为1.60 g(参考范围：<0.15 g)。2例患者行骨髓穿刺检查，结果显示嗜酸粒细胞分数分别为0.16、0.12(参考范围：0.03±0.02)，2例患者未行该项检查。4例患者影像学表现均显示头颈部或腹股沟淋巴结增大。4例患者的一般资料及实验室检查结果见表1。

    1.4 病理 4例患者均行组织切除活组织病理检查，其中局部软组织包块2例，淋巴结2例；病理检查镜下均表现为大量嗜酸粒细胞浸润，伴淋巴细胞、纤维组织增生，并淋巴小结形成。

    1.5 治疗及转归 2例患者在外院多次行手术包块切除治疗，1例患者在外院行单纯放疗；3例患者均有复发病史(于治疗后1～5年内复发) ......