严芳芳，杨国庆，母义明，窦京涛，巴建明，吕朝晖，臧 丽，谷伟军，陈 康

    本文意义：分泌雄激素肿瘤是一种少见的神经内分泌来源功能性肿瘤的总称，其在女性可表现为女性男性化、月经紊乱、痤疮等一系列高雄激素表现，由于症状的非特异性，常在首诊时被误诊为多囊卵巢综合征、皮肤病等，以至于延误诊治。本文通过对20例经手术病理证实的分泌雄激素的卵巢及肾上腺肿瘤的女性患者的临床特征、实验室检查及预后进行分析总结，发现二者均可出现男性化、去女性化，其睾酮水平明显升高；与卵巢肿瘤患者相比，肾上腺肿瘤患者血清17-羟孕酮(17-OHP)及硫酸去氢表雄酮(DHEAS)明显更高，但预后更差。最后，对于临床上睾酮水平>参考范围上限3倍以上的青年女性患者，若肿瘤体积大，须高度怀疑恶性非特异性类固醇肿瘤及支持间质细胞瘤。因此，本文可帮助尽早认识到这一类疾病，尽早治疗，有效缓解持续高雄激素导致的临床表现，延长患者的生存时间。

    女性高雄激素可以出现一系列女性男性化表现，这些表现随年龄的不同，其症状、体征也各有特点。儿童期可表现为身高增长过快、多毛、痤疮、喉结、阴蒂肥大等男性分化体征；育龄期主要表现为月经紊乱、闭经、不孕、多毛等特征。女性体内雄激素除外周组织转化外，70%～85%来源于卵巢，10%～15%来源于肾上腺。其中卵巢来源分为非肿瘤及肿瘤来源，前者多见于多囊卵巢综合征、卵泡膜细胞增殖综合征、妊娠黄体囊肿，而后者临床较少见。肾上腺来源主要为先天性肾上腺皮质增生症，也可见于单纯分泌雄激素的肾上腺肿瘤、共分泌肾上腺皮质醇瘤或癌、异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征。由于分泌雄激素的卵巢及肾上腺肿瘤均不常见，临床上对其特点及性质认识常不够清楚，从而延误其诊治。为此，本研究主要回顾性分析20例经手术病理证实为分泌雄激素的肿瘤，探讨其临床表现、激素特点、影像学表现、病理特点及预后，为临床诊治提供借鉴。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象 选取2012年1月—2018年1月在中国人民解放军总医院经手术病理证实为分泌雄激素肿瘤的20例患者，其中11例来源于卵巢(卵巢肿瘤组)，9例来源于肾上腺(肾上腺肿瘤组)。卵巢肿瘤组患者8：00皮质醇水平为(484.2±122.6)nmol/L(参考范围：198.7～797.5 nmol/L)，0：00皮质醇水平均<50.0 nmol/L；肾上腺肿瘤组患者均诊断为库欣综合征[1]，诊断标准为血皮质醇节律消失，标准小剂量地塞米松抑制试验后8：00皮质醇水平<50.0 nmol/L，且8：00血ACTH水平<2.20 pmol/L(参考范围<10.12 pmol/L) ......