戴俊杰，章殷希

    自身免疫性脑炎是一类与神经元表面或突触蛋白抗原相关的疾病，近年来越来越受到临床医生的关注[1]。其主要表现为局灶性或弥漫性神经系统症状，目前已知的相关抗体包括针对N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体、富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)、contactin相关蛋白2(Caspr2)、α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸(AMPA)受体、γ-氨基丁酸B(GABAB)和甘氨酸受体等抗体[2]。自身免疫性脑炎最常见的临床特征包括认知功能障碍、行为紊乱、意识改变和癫痫发作。与典型的神经系统副肿瘤综合征不同，其常对免疫治疗有效，且整体预后较好，但容易复发。部分自身免疫性脑炎好发于儿童和青年，且恶性肿瘤的伴发率与特定抗体相关，一般不会超过70%[1-2]。抗GABAB受体脑炎是一种近期新发现的自身免疫性脑炎，常进展为边缘性脑炎(limbic encephalitis，LE)[3]。其最典型的临床表现为早期明显的癫痫发作(发生率高达80%)[2]、记忆力减退、精神异常、幻觉和性格改变[4]。约半数患者可伴发肿瘤，主要为小细胞肺癌(small cell lung cancer，SCLC)或肺部神经内分泌肿瘤[1，4-5]。全面的免疫调节治疗一般可以获得较好的预后且通常不再复发[2，6]。目前，国内关于抗GABAB受体脑炎的报道相对较少，以个案报道居多[7]。本研究对12例诊断为抗GABAB受体脑炎患者的临床特征、实验室检查、影像学及脑电图表现、治疗和随访进行阐述，以期为临床医生诊治提供参考，提高对本病的认识。

    1 资料与方法

    1.1 病例资料 选取2012年12月—2017年6月于浙江大学医学院附属第二医院神经内科和宁波市医疗中心李惠利医院神经内科就诊的表现为无明显病因的急性或亚急性脑炎症状的成年患者，共确诊12例抗GABAB受体脑炎患者。

    1.2 诊断流程 患者均接受以下诊断流程：(1)分析患者首发或主要临床表现，初筛表现为癫痫发作、精神行为异常、认知功能或记忆障碍的急性或亚急性脑炎。(2)评估患者颅脑磁共振成像(MRI)(1.5/3.0 T)、脑电图(普通脑电图或长程视频脑电图)、腰椎穿刺脑脊液检测结果，并对血清肿瘤标志物、血清抗核抗体谱、甲状腺抗体、胸部CT、腹部及盆腔彩超/CT结果进行评估。(3)获取患者家属或本人同意后，进行针对性相关抗神经元抗体筛查。采用基于细胞的间接免疫荧光法(indirect immunofiuorescence，IIF)检测血清和/或脑脊液中的自身抗体(抗NMDA受体抗体、抗GABAB受体抗体 ......