王秀燕，马刚，朱佳荣，张红

    心肌致密化不全(NVM)是一种罕见的先天性心肌病，是由于心肌胚胎发育期致密化提前终止所致，表现为心腔内有网格状凸起肌小梁及小梁间隐窝，心肌运动减低，小梁间隐窝内充盈低速血流。NVM 分为左心室型、右心室型和双心室型。可单独存在，也可合并其他先天性心脏病。左心室NVM 临床较常见，但右心室NVM 少见，易造成临床认识不足延误诊治[1]。本研究收集宁夏医科大学总医院2007 年1 月—2017年2月确诊右心室NVM患者的临床资料进行回顾性分析，总结其临床特征及治疗经验，为提高对该病的认识提供帮助。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 回顾性收集2007 年1 月—2017 年2 月宁夏医科大学总医院确诊的10 例右心室NVM 患者的临床资料。

    1.2 研究方法 总结并分析右心室NVM 患者的一般情况(性别、年龄)、合并症、临床表现、心电图、心脏彩超、其他影像学检查、其他检查及转归情况。

    1.3 诊断标准 本研究右心室NVM 的诊断参考左心室NVM的诊断标准[1]：(1)心室壁异常增厚并呈现两层结构，即薄且致密的心外膜层和厚而非致密的心内膜层，后者由粗大突起的肌小梁和小梁间隐窝构成，且隐窝与左心室腔交通而具有连续性。成年人非致密化的心内膜层最大厚度/致密化的心外膜层厚度>0.2，幼儿则>1.4(心脏收缩末期胸骨旁短轴)。(2)主要受累心室肌(>80%)为心尖部、心室下壁和侧壁。(3)小梁间的深陷隐窝充满直接来自右心室腔的血液(心脏彩超检查显示)，但不与冠状动脉循环交通 ......