曾茂君，申婕，曾志辉，赵明一，旷寿金

    特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)为一种弥漫性肺泡毛细血管出血性疾病，通常以反复咳嗽、气促等呼吸道症状作为首发表现，同时伴有贫血和肺部阴影。发病年龄主要为儿童期，因本病罕见，症状不典型，从而极易误诊，且病程长，反复发作，长期预后不良。本研究通过对3例IPH的临床资料进行分析，同时总结该病特征、诊断检查及误诊原因，以期为IPH的诊断提供依据。

    1 病例简介

    患儿1，男，11岁，因“发现皮肤黏膜苍白6年余”于2017-02-14收住中南大学湘雅三医院，患儿6年前无明显诱因出现皮肤黏膜苍白，以口唇及面色苍白为主，易疲乏，无咳嗽、咳痰、发热、盗汗，于2011年因“晕倒”在外院就诊，诊断“重度营养性贫血”，予输血、口服补铁等治疗后好转出院，出院继续治疗1个月后，血红蛋白水平升高，便自行停药。2013年再次因“重度营养性贫血”于外院住院治疗，胃镜示胃、食管、十二指肠黏膜正常，幽门螺杆菌阳性。骨髓穿刺示粒细胞系、巨核细胞系无异常，红细胞系增生明显活跃。血清铁蛋白水平正常。予阿莫西林克拉维酸钾、奥美拉唑、克林霉素、铁剂治疗10 d后，血红蛋白水平升高后出院，复查8次血红蛋白水平波动在73～112 g/L。发病以来，无消瘦，大小便正常，既往有反复上呼吸道感染史，无肝炎、结核、支气管扩张病史。以“贫血查因”入本院，体格检查示：体温36.4 ℃，脉搏110次/min，呼吸22次/min，体质量35 kg。慢性贫血面容，唇黏膜苍白，无黄疸，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音；心脏检查无异常；腹软，全腹无压痛及反跳痛，未触及明显包块，肝脾未扪及，甲床苍白，无杵状指。实验室检查：白细胞计数4.21×109/L〔参考范围：(5.00～12.00)×109/L〕，血红蛋白63 g/L(参考范围：110～160 g/L)，红细胞平均血红蛋白量(MCH)16.2 pg(参考范围：27.0～34.0 pg)，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)253 g/L(参考范围：316～354 g/L)，平均红细胞体积(MCV)64.7 fl(参考范围：82.0～100.0 fl)，白小板计数185×109/L〔参考范围：(125～350)×109/L〕，网织红细胞计数0.030(参考范围：0.003～0.030)。尿常规、便常规正常，血清铁4 μmol/L(参考范围：9～32 μmol/L) ......