郭亚莉，张韶君

    非酮症高血糖性偏身舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，HC-NH)是一组以非酮症高血糖、偏身舞蹈症以及颅脑磁共振成像(MRI)对侧基底核区T1加权像高信号或CT高密度影为特点的综合征。该病是糖尿病少见的并发症，一般发生在血糖水平控制较差的糖尿病女性患者，目前其发病机制尚不明确。本研究对2例HC-NH患者的临床资料进行总结，并结合文献对其临床特点和发病机制进行探讨，以加深对该病的认识，避免漏诊、误诊。

    1 病例简介

    患者1，女，63岁，主因“发现血糖水平升高12年，左侧肢体不自主运动20余天”于2017-03-31入住山西医科大学附属人民医院。患者12年前无明显诱因下出现多尿、多饮及体质量减轻，无明显多食现象，就诊于当地医院，查空腹血糖13+mmol/L，诊断为糖尿病，出院后皮下注射胰岛素半年，后改为口服降糖药物，目前使用瑞格列奈片(早晚各2片)，监测空腹血糖10～23 mmol/L，餐后2 h血糖未监测。2017年3月患者无明显诱因下出现左手心疼痛及左手、左手腕部不自主运动，为无法控制地伸直、屈曲、内收、外展及旋转，起初未在意。4～5 d后累及左上肢及左肩部，此时不自主运动以左手腕部、上肢明显，睡眠、休息时不消失，同时出现行走时左侧踢脚动作，说话时左侧嘴角及眼角抽动、歪斜，无流涎、口周及肢体麻木，无明显感觉异常，无言语不利、意识不清等，右侧肢体无不自主运动。高血压病史10余年，最高180/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，口服吲达帕胺片降压，监测血压140/80 mm Hg。否认冠心病病史，无颅脑创伤病史。入院查体：体温36.2 ℃，脉搏74次/min，呼吸19次/min，血压132/72 mm Hg，心、肺、腹查体未见异常。神经科查体：意识清楚，言语尚清晰，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，左侧嘴角及眼角不自主抽动、歪斜，左手腕部及上肢不自主舞蹈样动作，表现为无规则、无目的、无法控制地伸直、屈曲、内收、外展及旋转，可自行站立及行走，肌张力正常，感觉检查正常，病理征阴性。实验室检查：即刻血糖27.2 mmol/L，即刻血酮0.2 mmol/L，糖化血红蛋白14.7%，尿糖(++++)，尿酮体(-)，尿蛋白(-)，谷氨酸脱羧酶抗体(GAD)、抗胰岛素抗体(IAA)、抗胰岛细胞抗体(ICA)均阴性，血渗透量307 mOsm/kg H2O，红细胞沉降率24.0 mm/1 h，血钾

    3.11 mmol/L ......