黄炜祺，周咏明

    原发免疫性血小板减少症(ITP)是血液系统疾病中最常见的出血性疾病，以患者的外周血小板计数<100×109/L为特点，并且没有引起血小板减少的明显诱因或基础疾病。60岁以上老年人是该病的高发群体。其临床表现主要为皮肤黏膜出血，最严重的并发症是脑出血和内脏出血，病死率极高，出血的风险随着年龄的增高而增加。本文患者确诊血小板减少性紫癜20余年，历经多次颅内出血及内脏出血，未引起患者死亡，到如今存活依旧良好，临床极其罕见。

    1 病例简介

    患者，女，72岁，因“反复乏力15年，间断腹部不适、黑便1个月，视物模糊1周，加重2 h”于2018-02-01收入武汉科技大学附属天佑医院。患者曾于2003-12-22，因“乏力2 d”在本院急诊科就诊，近2 d来出现无明显诱因的全身乏力不适，无黑蒙晕厥，无意识障碍，无恶心、呕吐，无胸闷、心悸，无发热、畏寒，无大小便失禁，急查血常规示：白细胞计数(WBC)2.7×109/L，血小板计数(PLT)6×109/L，血红蛋白(Hb)104 g/L。急查颅脑CT示：右侧丘脑血肿。以“颅内出血”收入本院血液科。

    患者高血压病史多年，最高达200/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，口服氨氯地平控制血压，平素血压控制尚可，1998年因“PLT降低、脾功能亢进”诊断“Evans综合征”行脾动脉栓塞术，否认糖尿病、冠心病病史。入院后查体：体温36.5 ℃，脉搏80次/min，呼吸19次/min，血压170/90 mm Hg，全身多处瘀斑，无淋巴结肿大，贫血貌，双肺未闻及明显啰音，律齐，未闻及明显杂音，腹软，无压痛及反跳痛，无肝脾肿大，腹部无包块，肝区无叩痛，双下肢无水肿，左侧中枢性肢瘫，双下肢病理反射(+)，左侧偏身痛觉减退。入院后血常规：WBC 2.9×109/L，PLT 7×109/L；凝血功能：活化部分凝血活酶时间(APTT)93 s(参考范围23～44 s)，凝血酶原时间(PT)26 s(参考范围9～14 s)；骨髓穿刺示：骨髓巨核细胞数正常，胞质内紫红色颗粒减少，幼稚巨核细胞增加，产板巨核细胞显著减少，红细胞系统、粒细胞系统、单核细胞系统正常。肝肾功能、血糖、血脂、电解质正常。心电图示：窦性心律，大致正常范围心电图。予20%甘露醇脱水、利尿、止血和糖皮质激素治疗22 d。复查颅脑CT：血肿明显吸收，血常规：WBC 3.1×109/L，PLT 5.6×109/L，Hb 107 g/L，出院后继续口服泼尼松维持治疗。

    2013-08-10患者又因“左侧肢体乏力2 d”就诊于本院 ......