翁映虹，笪宇威，徐敏，卢岩，徐佳丽，邱占东，贾宇，赵红梅

    重症肌无力(MG)是由以乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)为主的多种抗体介导，以体液免疫为主，细胞免疫为辅，补体参与，涉及整个免疫网络功能异常的一种获得性自身免疫性疾病[1-3]。MG可发生于任何年龄，影响着全球约70多万人[4]，其年发病率为(0.3～2.8)/10万[5]。该病为可治性疾病，如能早诊断并及时根据患者情况予个体化治疗，可避免进一步加重出现肌无力危象危及生命，故正确认识和早期诊断MG对改善患者预后极为重要。但临床上MG不典型的表现较多，较难鉴别。本文通过分析1例伴锥体束损害及眼震的快速进展型MG的临床及预后，并对相关文献进行复习，总结该类患者临床特点、诊断、治疗及预后情况，旨在提高临床医师对本病的认识。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 患者为42岁女性，因“双眼睑下垂伴视物成双4 d，双下肢无力伴言语含糊1 d” 于2018-06-28至首都医科大学宣武医院就诊，收入神经内科。患者4 d前无明显诱因突发双眼睑下垂，视物成双，呈持续性，休息无缓解，至外院查颅脑CT、MR检查显示无异常，未行进一步诊治。2 d前患者上述症状加重并呈晨轻暮重，1 d前出现说话含糊，轻度吞咽困难，双下肢无力，蹲起困难，晨轻暮重。自觉双上肢有力，无肢体麻木、疼痛、萎缩。既往史：10年前曾一过性视物成双，数天后自行好转，未系统诊治。

    1.2 研究方法 分析本例伴锥体束损害及眼震的快速进展型MG患者的临床资料，结合文献回顾分析伴锥体束损害、眼震快速进展型MG的临床特点、诊断、治疗及预后，并探讨其发病机制。

    2 结果

    2.1 临床特点

    2.1.1 入院神经系统查体 患者主诉“双眼睑下垂伴视物成双4 d，双下肢无力伴言语含糊1 d”，入院查体为构音欠清，双睑下垂，眼裂位于10：00～14：00水平，视力正常，双眼右视粗大水平眼震，左视细小水平眼震，下视旋转眼震，闭目力弱，鼓腮无力，咽反射存在，舌肌无力，面部浅感觉减退，颈伸、屈肌力4级，余脑神经正常。四肢近端3～4级(双下肢重)，远端5级。四肢肌张力正常、腱反射亢进，双手霍夫曼征阳性，右掌颌反射阳性，左掌颌反射阴性，双侧胸大肌反射、腹直肌反射阳性。左踝阵挛阳性，右踝阵挛阴性，左下肢巴氏征可疑阳性，右下肢巴氏征阳性。无肢体感觉障碍。脑膜刺激征阴性。新斯的明试验(0.02 mg/kg)：阳性，30 min双上睑平视相对计分改善60%，双下肢疲劳试验相对计分改善50%。MG定量评分体系(QMG)评分16分 ......