相萍萍 ，苏晓辉 ，狄红杰 ，刘超 ，曹雯 *

    自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyendocrinopathy syndrome，APS)是指个体同时或先后出现2种或2种以上自身免疫性内分泌腺病和非内分泌腺病的一组疾病群[1]，本病临床报道较少。本文报道1例以甲状腺相关性眼病(thyroid associated ophthalmopathy，TAO)就诊，最终诊断为APSⅡ型的病例。

    1 病例简介

    患儿，女，12岁，因“颈前肿大伴双眼突出6年余”，以“甲状腺功能亢进(Graves病)”于2018-07-10入住南京中医药大学附属中西医结合医院。患儿6年前无明显诱因出现颈部肿大，伴双眼突出，于当地医院就诊，查甲状腺功能示甲状腺功能亢进(未见报告)，诊断为“Graves病”，当时无明显心悸、手颤，无怕热、多汗，无腹痛、腹泻，无体质量减轻，予以“甲巯咪唑(赛治)10 mg，1次/d”口服，此后患儿不规律用药，甲状腺功能亢进控制效果差。2年前患儿自行停药，甲状腺功能亢进复发，继以“赛治”口服，此后规律用药，但甲状腺功能反复，控制欠佳(见表1)，且双眼突出等症状未见明显缓解。2018-07-10患儿晨起感双眼隐痛，无畏光流泪，无视物模糊，心悸怕热，纳少，情绪急躁，遂至本院就诊。患儿入院后完善检查，甲状腺功能提示甲状腺功能亢进(Graves病)(见表2)，考虑为TAO，予口服“赛治(默克雪兰诺有限公司，药品批号：H20120405)2.5 mg，1次/d；普萘洛尔(江苏亚邦爱普森药业有限公司，药品批号：H32020133)20 mg，3次/d”抗甲状腺功能亢进及控制心率治疗。排除活动性肝炎、结核、溃疡、精神性疾病，排除严重的心血管疾病、高血压、电解质紊乱、骨质疏松等糖皮质激素使用禁忌，但患儿存在糖耐量异常(空腹血糖5.1 mmol/L，餐后2 h血糖9.5 mmol/L，糖化血红蛋白6.0%)，综合考虑患儿病情，2018-07-16行甲泼尼龙(辉瑞制药有限公司，药品批号：H20170199)0.25 g脉冲治疗，1次/周，并在第1周、第3周加用利妥昔单抗(上海罗氏制药有限公司，药品批号：S20120002)100 mg静脉滴注治疗TAO。患儿症状好转后出院，1周后继行第二次甲泼尼龙(同前)0.25 g脉冲治疗。2018-07-30患儿为继续甲泼尼龙和利妥昔单抗治疗入住本院，期间查甲状腺功能控制差，呈重度甲状腺功能亢进(见表2)，予调整抗甲状腺药物，甲泼尼龙、利妥昔单抗等治疗，当时监测空腹血糖波动于5.2～6.1 mmol/L ......