杜玉梅，覃婷，高薇，唐欢，马鑫，刘剑平

    系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性、慢性自身免疫性疾病，其病理基础是免疫复合物介导的血管炎，其血清中的多种自身抗体，可通过免疫复合物途径导致多系统、多器官损害。20～40岁的育龄女性多见，临床表现具有多样性，且易被误诊，有内脏损害者预后差[1]。SLE继发抗磷脂抗体综合征合并Fahr综合征既往病例报道较少，现将北川医学院附属医院收治的1例患者的资料报道如下，并结合文献进行讨论。

    1 病例简介

    患者，女，43岁，因“反复关节肿痛12+年，大小便困难1+月”于2018-03-05入住川北医学院附属医院。患者于12+年诊断为“系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎”。予以泼尼松、羟氯喹免疫抑制等治疗后病情逐渐缓解并口服泼尼松维持治疗。4+年前因“头昏”行颅脑CT检查示双侧大脑半球、基底核、半卵圆中心及小脑半球多发钙化，考虑华尔思病，无特殊处理。2+年前复发，调整泼尼松剂量，并联合吗替麦考酚酯重新诱导治疗后好转。后换用环磷酰胺50 mg/d替代吗替麦考酚酯。1年前开始出现右侧臀区疼痛，骨盆磁共振成像(MRI)示：双侧股骨头斑片状异常信号影，不除外双侧股骨头缺血坏死所致。复查颅脑CT示：钙化灶较前无明显变化。评估患者本病处于缓解期，故未调整原治疗方案，仅针对股骨头缺血性坏死给予保守治疗。5+月前，患者因“头昏、视物旋转，伴恶心、呕吐”，诊断“良性阵发性位置性眩晕”，因本病平稳改用硫唑嘌呤联合泼尼松治疗。1+月前患者无明显诱因出现大、小便困难，伴双下肢乏力，再次入院。病程中有脱发、雷诺现象、面部红斑症状。既往史：5+年前诊断脑梗死，长期服用“阿司匹林肠溶片0.1 g/d”；3+年前诊断高血压，目前服用硝苯地平控释片30 mg/d。

    神经系统查体：意识清楚，颅神经(-)，双上肢肌力、肌张力正常，腱反射(++)，双下肢肌张力稍高，肌力4+级，腱反射(+++)，T4以下痛觉减退，双侧深感觉存在，双侧夏达克征、巴氏征(+) ......