贺阳，金钧，王俊，杨海飞

    血栓性血小板减少性紫癜(TTP)在临床上属于罕见疾病，发病率约6/100万[1]，通常急性起病，病情严重，病死率高，其特征为广泛的微血管血栓形成而导致多系统受累[2]。目前TTP发病机制尚未完全阐明，人血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)于2001年被发现并克隆[3]，ADAMTS 13活性降低或功能缺陷可能是TTP的主要发病机制[4]。本研究分析82例获得性TTP患者的临床特征，针对血浆ADAMTS 13活性及乳酸脱氢酶(LDH)等指标进行检测，并对其治疗及转归进行回顾性分析，旨在为临床医生快速识别本病及后期治疗提供帮助。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 收集2007年1月—2017年7月在苏州大学附属第一医院住院的符合纳入标准的获得性TTP患者82例，其中男33例，女49例；中位年龄50.5(17.0，78.0)岁。纳入标准：患者均符合TTP临床诊断标准[5]。

    1.2 方法 回顾性分析患者的临床资料，包括发病诱因、临床表现、实验室指标、ADAMTS 13活性和抑制物测定情况、治疗及转归。

    1.2.1 发病诱因 发病诱因包括感染、分娩诱发、自身免疫性疾病、妊娠诱发、药物或食物过敏、白血病骨髓移植后状态、胃占位等。

    1.2.2 临床表现 临床表现包括：(1)血小板减少症，如皮肤瘀点瘀斑、血尿、消化道出血、月经量增多、鼻出血、颅内出血等；(2)微血管病变性溶血性贫血：如贫血貌、皮肤及巩膜黄染、茶色尿等；(3)神经精神症状：如头痛、谵妄、昏迷、抽搐等；(4)肾功能损害：如蛋白尿、少尿等；(5)发热。同时具有上述五项症状时称为TTP“五联征”。

    1.2.3 实验室指标 血常规指标包括：血小板计数(PLT)、血红蛋白(Hb)、血清总胆红素、LDH、白细胞计数；血生化指标包括：血清肌酐、血清尿素氮、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)。

    1.2.4 治疗及转归 根据患者不同发病诱因进行治疗，依据患者治疗情况分为死亡患者(死亡组)、存活患者(有效组)。比较两组患者年龄、体温、血常规指标、血生化指标、开始行血浆置换(PE)的时间、PE次数 ......