王卫涛 ，郑朝晖 ，谢荣华 ，吴振彪 *

    SAPHO综合征是一种以包含5组临床特征为主的慢性炎症性疾病，主要表现为皮肤、骨和关节受累，其特征包括滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎[1]。目前对于该病的报道及研究仍缺乏大样本的数据支持。本文对空军军医大学(原第四军医大学)西京医院收治的12例SAPHO综合征住院患者的临床资料进行分析，归纳总结其临床特点、血清学、影像学及病理等相关特征及治疗效果，为该病的诊治提供借鉴。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 回顾性选取2012年2月—2018年5月空军军医大学第一附属医院收住院的12例SAPHO综合征患者。其中5例收治于免疫科，7例收治于皮肤科。12患者均符合2012年NGUYEN等[2]提出的SAPHO综合征诊断标准。

    1.2 研究方法 回顾性分析SAPHO综合征患者的发病特点、临床表现、影像学表现、血清学检查、皮肤组织活检、治疗及随访。

    2 结果

    2.1 发病特点 12例患者中男8例、女4例；发病年龄为17～53岁，平均(37.8±11.8)岁；病程为2个月～25年。其中6例以皮肤受累为首发表现，4例以骨关节受累为首发表现，2例几乎同时出现以上表现。

    2.2 临床表现 12例患者均出现皮肤病变，其中10例表现为掌跖脓疱疹(见图1)，2例发生面部痤疮〔1例17岁(见图2)、1例40岁〕、2例单纯为双手掌脓疱疹，1例出现银屑病样指甲改变。骨关节受累多表现为骨炎和骨肥厚，表现为受累关节肿胀、压痛及活动受限。本组患者骨关节受累情况分别为：胸肋关节10例，胸锁关节9例，椎体7例，胸骨5例，肋骨3例，骶髂关节2例，髌骨2例，肩关节、肱骨及膝关节各1例。

    2.3 影像学表现 12例患者影像学检查包括：X线、CT、MRI、骨扫描(ECT)、关节超声、正电子发射计算机断层显像(PET-CT)等。

    X线检查：8例行X线检查，2例提示腰椎横突肥大，2例检测出椎体代谢活跃，1例检测出腰椎间隙变窄，1例检测出肋骨密度增高，均未提示关节炎性改变。

    CT检查：6例患者行CT多部位检查，4例明确骶髂关节炎性改变、关节面侵蚀受损，3例发现右侧锁骨胸骨端体积增大，1例骨皮质下见虫噬样改变，边缘毛糙，临近骨膜增生，3例发现椎体破坏。其中1例行CT三维重建，显示L5右侧横突增生、肥大，局部骨质缺损。

    MRI检查：3例患者行MRI检查，其中1例表现为C6、C9～11、L4～5、骶髂关节骨质见多发片状长 T1T2 影 ......