王江娅，孙萌，郑有宁

    噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HLH)是一类由于淋巴细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖引起的大量炎性细胞因子分泌而导致多器官炎性反应的临床综合征[1]。此类疾病是一种高致死性疾病，我国儿童HLH多继发于EB病毒(EBV)感染，本文通过对1例患儿的临床资料以及治疗、随访情况进行总结并进行文献复习，以期提高临床对该病的认识，从而提高患儿的生存率。

    1 病例简介

    患儿，女，8岁，主因“发热3 d，发现茶色尿0.5 d”于2018-01-27入住河北省人民医院。入院前3 d患儿出现发热，体温最高39.3 ℃，无寒战、抽搐，无恶心、呕吐等伴随症状，院外自行口服抗生素治疗2 d，仍有间断发热，入院前半天发现茶色尿，有泡沫，无腰痛，无尿频、尿急、尿痛等症状，仍有发热，就诊于本院门诊，查尿常规尿胆原+++，胆红素+++，隐血-，蛋白质+++，血常规：白细胞计数(WBC)3.80×109/L〔参考范围：(3.50～9.50)×109/L〕，中性粒细胞分数(NE)0.31(参考范围：0.40～0.75)，淋巴细胞分数(LY)0.62(参考范围：0.20～0.50)，红细胞计数(RBC)4.7×1012/L〔参考范围：(3.8～5.1)×1012/L〕，血红蛋白(Hb)119 g/L(参考范围：115～150 g/L)，血小板计数(PLT)83×109/L〔参考范围：(125～350)×109/L〕，为求进一步诊治收入院。入院查体：体温39.6 ℃，脉搏90次/min，心率24次/min，血压103/69 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，皮肤红润，未见黄染、皮疹或出血点，颜面部无水肿，颈部可触及数个肿大淋巴结，最大2 cm×3 cm，咽充血，扁桃体Ⅱ°肿大，腹软，全腹无压痛，肝右肋下3 cm可触及，质韧，边界清楚，脾左肋下3 cm可触及，质硬，边界清楚，双肾区无叩击痛，双下肢无水肿，余查体未见明显异常。否认特殊药物、毒物接触史，否认特殊患病史，否认异常出生史、异常家族史，弟弟体健。初步诊断：急性扁桃体炎；血小板减少症；蛋白尿；肝脾大；溶血尿毒综合征？入院后给予抗感染治疗，入院第1天查血常规(2018-01-28 8：00)：WBC 3.76×109/L，RBC 4.0×1012/L ......