乔燕燕，刘斌，路燕

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    本研究在常规静脉给药基础上行以地塞米松与甲氨蝶呤的联合鞘内药物注射观察其对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)运动功能、神经系统、复发率、残疾程度的影响，结果发现联合鞘内药物注射治疗急性期NMOSD 在改善运动功能、降低残疾程度及远期复发率方面具有明显优势，且地塞米松与甲氨蝶呤的联合鞘内药物注射较两种药物之一的单药鞘内药物注射效果更佳。

    视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种对视神经、脊髓及大脑均具侵袭性的脱髓鞘疾病，全球患病率为0.05/100 000～4.40/100 000，发病率女性高于男性，男女比例为1∶3～1∶9[1]。Neurology 于2015 年对NMOSD诊断标准及国际共识做出了更新[2]：NMOSD 是包含视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、有MRI 表现的急性间脑综合征、大脑综合征等的一大类疾病，患者在临床上可出现多类型残障，如视力损失、肢瘫、大小便功能障碍等。NMOSD 病程多呈复发-缓解或进行性加重，复发率及致残率较高，预后较差。降低神经系统损伤、恢复相关功能、防止预后不良是急性期NMOSD 治疗需要达到的目标，目前普遍首选大剂量激素冲击治疗，也可采用人免疫球蛋白(IVIG)静脉注射或血浆置换行补救替代治疗[3]。自2004 年视神经脊髓炎(NMO)从多发性硬化症(MS)中独立出来以后，大量研究已证实NMOSD 与MS 在发病机制、基因易感以及治疗策略等方面存在一定的差异[4-6]。然而不能忽视的是，NMOSD 与MS 均系中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病，所谓的差异亦有重叠或相似的部分[7-9]。近年来，鞘内药物注射治疗中枢神经系统感染[10]及MS[11]取得了良好的效果，但采用该方法治疗NMOSD 目前国内才刚起步。本研究旨在观察常规静脉给药联合鞘内药物注射治疗急性期NMOSD 的疗效，现报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 选取2014 年1 月—2016 年6 月在新乡市中心医院神经内科住院确诊的急性期NMOSD 患者104 例，其中男13 例，女91 例；年龄18～67 岁，平均年龄(39.9±8.4)岁。纳入标准：(1)符合2015 年Neurology 发布的 NMOSD 诊断标准[2]，水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性者至少具备视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、有MRI 表现的急性间脑综合征及大脑综合征中的1 项核心临床表现 ......