陆翠，苏禹同，滕佳临，杨程德，叶俊娜*

    本文价值：

    弥漫性肺泡出血是肉芽肿性多血管炎的罕见表现，表现为咳嗽、呼吸困难和咯血等，一旦发生，进展迅速，死亡率高。本文报道1例肉芽肿性多血管炎合并弥漫性肺泡出血患者，早期诊断后即给予积极治疗，预后良好。提示对此类患者早期识别和积极抢救对预后至关重要。

    肉芽肿性多血管炎(GPA)曾被称为韦格纳肉芽肿(WG)，是一种少见的全身性疾病，其特征为坏死性肉芽肿性血管炎，主要影响上呼吸道、肺部和肾脏[1]。弥漫性肺泡出血(DAH)是GPA的罕见表现，一旦出现，病情危重，死亡率高，目前仅有少数个案报道[2-12]。本研究报道上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科收治的1例GPA合并DAH患者，并结合相关国内外文献，分析该病的病因、临床表现、实验室及影像学特征、治疗和预后，以期提高临床医生对该病的认识。

    1 病例简介

    患者，女，24岁，因鼻腔血性分泌物3个月、咳嗽1个月于2018-10-11入本院。患者2018年7月开始出现反复鼻腔血性分泌物，外院鼻窦CT提示鼻窦炎，给予抗感染等治疗，效果不佳。1个月前出现咳嗽、痰中带血，伴胸痛、听力下降，2周前出现反复结膜充血，伴双下肢麻木、疼痛不适，病程中发热2次，肉眼血尿1次，无呼吸困难、咯血，无皮疹、关节肿痛。有重症肌无力病史。查体：神清，气平，持续性咳嗽，双眼球结膜充血(见图1)，鼻腔血性分泌物，上颌窦压痛(+)，双肺呼吸音低，未闻及啰音。辅助检查：白细胞计数(WBC)9×109/L，血红蛋白(Hb)108 g/L，血小板计数(PLT)308×109/L；红细胞沉降率(ESR)74 mm/1 h；尿常规：蛋白(+)，红细胞31～50个/HPF，隐血(+++)；24 h尿蛋白定量326 mg；抗中性粒细胞胞质抗体(c-ANCA)阳性，蛋白酶3特异性抗中性粒细胞胞质抗体(PR3-ANCA)209.90(参考范围<20.00)，抗中性粒细胞核周抗体(p-ANCA)阴性，髓过氧化物酶抗体(MPO)阴性；血清清蛋白26 g/L；血肌酐处于参考范围内；抗核抗体(ANA)阴性、抗双链DNA(dsDNA)抗体阴性、抗可溶性抗原抗体(ENA)阴性；类风湿因子(RF)阴性；补体处于参考范围内。胸部CT：双肺多发斑片、结节及索条影伴实变影；左肺门饱满、右肺门增大，两侧主气管及部分支气管管腔变窄、管壁增厚(见图2A)；肌电图：左侧正中神经传导延迟 ......