徐玲玲，林宏容，巴宏军，柯志勇，唐雯

    EB病毒(EBV)是人类疱疹病毒4型的简称，超过90%的人群感染EBV，但多为无症状或轻微症状的隐性感染，儿童EBV感染率高[1]。绝大多数EBV感染表现为传染性单核细胞增多症的症状，包括发热、咽炎、淋巴结病和脾肿大，多为自限性且不伴有并发症。在极少数情况下，EBV感染表现为慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)，以慢性或复发性传染性单核细胞增多症样症状为特征。CAEBV多见于先天性或获得性免疫缺陷的个体，最近也有免疫功能正常的患者被报道[2-3]。CAEBV是一种系统性EBV阳性的淋巴细胞增殖性疾病(EBV-LPD)，其在临床表现、病理特征、细胞克隆等方面呈现异质性[4]，临床表现为持续的传染性单核细胞增多症样症状、肝功能障碍、肝炎、噬血细胞综合征、皮疹、对蚊虫叮咬过敏等[5-7]。CAEBV还可引发危及生命的并发症[5]，如恶性淋巴瘤[8]、肝衰竭[9]、间质性肺炎[10]、冠状动脉瘤[11]、中枢神经系统感染[12]、噬血细胞综合征[13]、胃肠道大出血[14]、消化道穿孔[2]等，但CAEBV同时累及多个器官系统罕见。

    CAEBV病死率高、预后差。有研究显示，EBV-LPD 50%的死亡率是由于感染、噬血细胞综合征和进行性淋巴细胞增殖[15]。目前CAEBV无公认有效的治疗方法[16-22]，免疫抑制剂、激素、抗病毒、造血干细胞移植等治疗方案的总体疗效尚不满意，多数仅可缓解病情进展，不能避免严重并发症及降低死亡风险。

    本文报道了1例罕见的免疫功能正常的CAEBV患儿并发肠炎及危及生命的消化道大出血、多发血管病变、脑炎的诊治过程，采用新的治疗方案——沙利度胺、普萘洛尔、更昔洛韦和糖皮质激素等联合治疗后所有症状消失，并进行相关文献复习，以提高临床医师对CAEBV的诊断及治疗水平，现报道如下。

    1 病例简介

    患儿，男，5岁，因“发热2年余，腹痛腹泻1年余，加重1个月”于2018-01-21入住中山大学附属第一医院儿童重症监护室。患儿2年余前(2岁7个月)无明显诱因出现持续高热，就诊于当地医院发现肝大(右肋缘下约7 cm)，查外周血EB-DNA 7.86×106copies/ml(参考范围:<1.0×103copies/ml)，诊断:EBV感染，予血浆置换、大剂量静脉注射免疫球蛋白、更昔洛韦、甲泼尼龙等治疗后，EB-DNA降至参考范围且热退。1年余前(3岁3个月)再次发热，伴腹泻，外院行上消化道内镜及结肠镜检查，结果示回肠及结肠多发溃疡(见图1)，结肠组织病理检查结果示不能排除克罗恩病 ......