王立明，田颖，赵蕾，杨新春*

    心肌淀粉样变性(CA)是指异常折叠的淀粉样物质沉积在心肌细胞外基质，引起心肌损害及纤维化，并影响心脏结构功能的一类少见疾病。由单克隆免疫球蛋白轻链沉积所致的免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)是最常见的类型，约占所有病例的80%[1]。由于该疾病进展快，病死率高，预后极差，未治疗者存活时间一般不超过6个月[2]，因此及早诊治是临床亟须解决的问题。心内膜活检是诊断CA的金标准[3]，但由于该项操作创伤性大、操作困难，大部分医院难以开展。现阶段，心外组织病理活检结合临床表现及辅助检查是诊断该病的主要手段。本研究回顾性分析AL-CA患者的临床表现、实验室检查、影像学检查及治疗策略，以期提高医务工作者对本病的认识，改善患者整体预后。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象 本研究为单中心、回顾性研究，收集2012年1月—2016年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院住院并诊断为AL-CA的患者，同时排除临床资料不全及无明确心脏受累证据的患者，共纳入43例。

    AL-CA诊断标准[4]：临床上超声心动图及心脏核磁共振成像具有CA的证据，且心脏外其他部位组织病理检查证实为淀粉样变性；或者超声心动图或心脏核磁共振成像有诊断CA的证据，存在淀粉样变性的临床证据，但无任何组织病理证据证实为淀粉样变性。所有病例经病理、免疫组化或免疫荧光检查证实淀粉样物质为免疫球蛋白轻链(κ、λ)。

    1.2 方法

    1.2.1 一般资料 收集入选患者的性别、年龄、体质指数(BMI)、心率、血压。

    1.2.2 临床症状和体征 收集患者入院时的主要症状、确诊时AL-CA病因分类及血清游离轻链分型情况。

    1.2.3 实验室检查 收集患者的实验室检查指标，包括B型利钠肽(BNP)、心肌肌钙蛋白(cTn)I、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、D-二聚体、血清白蛋白(Alb)、碱性磷酸酶(ALP)、血肌酐(Scr)、肌酐清除率(Ccr)及血蛋白检测、尿蛋白检测、24 h尿蛋白定量、血清蛋白电泳、血清游离轻链(sFLC)检测。

    1.2.4 十二导联心电图 收集诊断AL-CA时心电图，有无节律异常、传导阻滞、假性梗死波、肢体导联低电压、胸导联低电压、胸导联R波递增不良、ST-T改变等情况。肢体导联低电压定义为全部肢体导联电压绝对值≤0.5 mV；胸导联低电压定义为全部肢体导联电压绝对值≤0.8 mV。

    1.2.5 超声心动图 使用GE Vivid 7和E9超声系统(美国GE公司) ......