梁娜，王梁，刘亚玲，张海波，赵文艳，任博文

    克雅病(CJD)是指由于朊蛋白(PrP)感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等慢性、进展性疾病，又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵体脑病等。CJD根据病因不同可分为散发性克雅病(sCJD)、遗传性克雅病、医源性克雅病、变异性克雅病4种类型，其中以sCJD多见。sCJD临床表现复杂多变，主要以快速进展的认知功能下降、肌阵挛、视力受损或小脑症状、锥体束或锥体外系特征、无动性缄默为临床特征，辅助检查以脑电图(EEG)、周期性尖慢复合波(PSWCs)、MRI皮质和/或基底核区高信号、脑脊液14-3-3蛋白阳性等为特征，临床工作中确诊需要脑活检，但由于国内技术限制，活检患者例数较少。文献表明，sCJD早期临床表现多变，缺乏特异性，识别困难[1]，故需要完善相关辅助检查明确诊断。本研究通过对可疑sCJD患者的临床特点及辅助检查结果进行回顾性分析，以期为sCJD的早期诊断提供参考。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象 检索河北医科大学第二医院病案室2014年11月—2018年8月出院诊断为临床可能或很可能sCJD患者的住院病历。纳入标准：(1)符合2017年国际CJD研究和监视单元(NCJDRSU)诊断标准(见表1)[2]；(2)有详细的临床资料；(3)既往无脑梗死病史、无CJD家族史、无一氧化碳(CO)中毒史、无甲状腺功能异常、无术前四项异常(本院术前四项包括：乙肝病毒、梅毒、HIV、丙肝病毒病原学检测)。

    1.2 研究方法

    1.2.1 资料收集 收集患者一般资料(性别、年龄、民族、出院诊断、首发症状、主要临床表现)、辅助检查〔颅脑MRI、EEG、脑脊液14-3-3蛋白、血清朊蛋白基因(PRNP)、自身免疫性相关的快速进展性痴呆的抗体检查(血清及脑脊液非副肿瘤自身免疫性脑炎相关抗体检查、副肿瘤相关抗体检查)〕结果。

    1.2.2 随访 对患者进行电话随访，记录患者死亡情况、总病程。

    1.3 统计学方法 采用IBM SPSS Statistics 21.0软件进行数据处理。计量资料以(±s)表示，计数资料以相对数表示，进行统计学描述。

    2 结果

    2.1 一般情况 共纳入17例患者，其中男8例(47.1%)，女9例(52.9%)；平均年龄(61.8±6.2)岁；均为汉族；出院诊断为很可能sCJD 16例(94.1%)，可能sCJD 1例(5.9%)；首发症状：记忆力下降7例(41.2%) ......