颜桂林，杜媛芳，蒲永平，刘鹂，杨向东*

    本文价值：

    目前国内临床医师对于肛周Paget's病认识和警惕性不足，常出现漏诊、误诊。本文从流行病学、分类及发病机制、临床表现、诊断依据、鉴别诊断、治疗手段及复发和预后对该病作一综述，以提高临床医师对该病的认识。

    本文局限性：

    因肛周Paget's病发病率低，较为罕见，可供检索文献多为孤立病例报道，可用文献较少，以至文章部分引用文献较为陈旧。

    Paget's病又称湿疹样癌，分为乳腺Paget's病和乳腺外Paget's病(EMPD)。PAGET于1874年首次描述了乳腺Paget's病[1-2]。1889年，拉德克利夫·克罗克(Radcliffe Crocker)首次报道了1例膀胱癌患者发生的EMPD，该患者的阴茎和阴囊出现了湿疹样病变[2]。随后，不到十年，有学者描述了肛周Paget's病(PPD)[3-4]。EMPD是一种罕见的腺癌，可见于任何有顶泌腺的身体部位，最常见的部位在外阴(65%)[5]、会阴和肛周(20%)[6]。PPD主要指发生在肛门6 cm以内、齿线以下的上皮内癌，治疗后复发率高，进展为侵袭性癌的风险高；本病表现为瘙痒、红斑、鳞状、界限分明的皮肤病变。由于PPD与良性皮肤病症状相似，以及其最常见的累及部位自身难以发现，故临床确诊常延迟，在一项报告中该病确诊时长超过5年[7]。

    1 流行病学

    据报道，PPD占所有Paget's病的6.5%，在女性中更为常见[8]。在一项大样本的回顾性研究中，作者发现EMPD中65%的病例外阴部位受影响，其次是肛周区、阴茎、阴囊或腹股沟区[9]。一般来说，PPD主要发生于年龄较大的患者，平均诊断年龄为68岁[10-11]。PPD的真实发生率很难估计，因为关于这个主题的大多数文献包含的病例较少或多为孤立的病例报告。PPD被认为占所有EMPD的20%和所有Paget's病的6.5%[12]。PPD合并恶性肿瘤的发生率为33%～86%，以输卵管卵巢癌和结直肠癌为主，当诊断为浸润性癌时预后不佳[13]。

    2 分类及发病机制

    PPD分为2种类型，即原发性皮肤源性PPD和继发性皮肤源性PPD。

    原发性皮肤源性PPD表现为表皮内浸润，起源于皮肤(表皮或顶浆汗腺)的上皮内腺癌。其前体细胞似乎是表皮和/或皮肤附件的一个未分化的多能细胞。表皮托克细胞也被认为是Paget细胞的前体。该类型很少进展为侵袭性肿瘤，因此不易转移。

    继发性皮肤源性PPD是由腺癌向皮肤转移扩散的表现 ......