马文静，Soon-Min Hong，曹兰芳

    系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及全身多个系统的自身免疫性疾病，其典型症状为发热、皮肤损害、蛋白尿等，在临床上易于诊断，但部分不具典型症状的病例经常被误诊和延误治疗。国外曾报道过以突发感音神经性耳聋(SNHL)为首发表现的SLE患者[1]。但SLE耳部病变发生率较低，在临床上未引起足够重视。SNHL是最常见的致残性感觉障碍性疾病，约占所有耳聋的90%，会导致严重的交流障碍[2]。本文将报道1例SLE患儿合并SNHL的诊疗过程，并结合文献复习以提高临床医生对儿童SLE合并SNHL的认识。患儿及其家属同意本报道且已签署知情同意书。

    1 病例简介

    患儿，女，15岁，因“多关节不规律疼痛>1年，自觉双耳听力下降2个月”，于2017-08-05入住上海交通大学医学院附属仁济医院儿科。患儿入院前1年先后出现双膝、双手指关节红、肿、热、痛并伴有活动受限，未接受特殊治疗，但其后逐渐好转。入院前2个月患儿自觉双耳听力下降且逐渐加重，无头晕、耳鸣等症状，就诊于当地医院，诊断为SNHL，予以营养神经药物治疗，但2个月后，未见好转。因当地医院查出患儿抗核抗体阳性，考虑风湿免疫性疾病不能排除，遂入本院进一步诊治。入院时患儿听力严重下降，无法正常交流，关节无异常，无发热，无皮疹，无口腔溃疡及脱发，无血尿、泡沫尿。查体：体温37.1 ℃、心率116次/min、呼吸频率22次/min、血压100/66 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，面部痤疮、无蝶形红斑，外耳道无红肿、脓性分泌物，心肺听诊(-)，左膝关节S-T(+)，四肢网状青斑，雷诺征(+)，神经系统检查(-)。既往史无特殊家族疾病史，父亲患高血压、抑郁症，母亲及哥哥身体健康。血常规：白细胞计数(WBC)3.45×109/L〔参考范围：(3.69～9.16)×109/L〕、血红蛋白(Hb)110 g/L(参考范围：113～151 g/L)、血小板计数(PLT)228×109/L〔参考范围：(101～320)×109/L〕、红细胞沉降率(ESR)60 mm/1 h(参考范围：0～20 mm/1 h)；免疫学检查：抗核抗体(ANA)1∶640核颗粒型、抗干燥综合征抗原A抗体(60 KD)(SSA/Ro-60)169(参考范围：<45)、抗双链DNA抗体(ds-DNA)129(免疫酶标法，参考范围：<77)、抗干燥综合征抗原A抗体(52 KD)(SSA/Ro-52)128(参考范围：<45)；抗ds-DNA抗体>100 U/ml(放射免疫法 ......