徐梅先，刘刚，曹利静，石晓娜，孙慧，李君娥

    本研究创新点：

    川崎病休克综合征(KDSS)在早期因与脓毒性休克有相似的临床表现而难以鉴别。本研究通过对比KDSS和脓毒性休克患儿炎性指标、心脏超声、心电图等检查结果，发现儿童KDSS相较脓毒性休克的特异表现包括血红蛋白(Hb)升高、血小板计数(PLT)升高、右房室瓣反流和冠状动脉损伤，有助于提高KDSS诊断的准确性、减少误诊。

    川崎病是儿童时期病因未明、以全身中小血管炎为主要病理改变的急性热病，主要累及中小血管，尤其是冠状动脉，易导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤，约25%未经治疗的川崎病患儿可发生冠状动脉损伤[1]。典型川崎病存在发热、双眼结膜充血、口唇皲裂、杨梅舌、手足硬肿、非化脓性颈淋巴结肿大、多形性皮疹、恢复期指/趾端膜状脱屑等表现，而不完全性川崎病仅表现上述部分症状，但具有更高的冠状动脉损伤发生率[2]。临床上川崎病患儿可表现为炎性指标显著升高并伴随类似感染中毒症状、多脏器功能损伤，或在上述症状基础上合并血流动力学紊乱等；因此其极易与脓毒症、急性肝肾损伤、各种类型的休克等疾病混淆，给诊断和治疗带来一定困难。若在川崎病的基础上出现低血压、低灌注甚至休克表现，则称之为川崎病休克综合征(KDSS)[3]。脓毒症属于全身炎症反应综合征，如果合并循环功能障碍则称之为脓毒性休克。KDSS在临床上属于少见病，临床医生因缺少充分的临床数据而对其认识不足，极易漏诊、误诊，尤其与临床表现相似的脓毒性休克鉴别困难。本研究回顾性分析了2015—2018年河北医科大学附属河北省儿童医院收治的KDSS及脓毒性休克患儿的临床资料，发现两种疾病患儿入院时临床特征存在一定的差异，可供儿科医生参考。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 选取2015年5月—2018年5月河北医科大学附属河北省儿童医院收治的符合研究标准的KDSS患儿15例及脓毒性休克患儿21例，分别记为KDSS组和脓毒性休克组。

    1.1.1 川崎病及KDSS诊断标准 川崎病的诊断参考2007年中华医学会儿科学分会心血管学组制定的川崎病诊断标准[4]。KDSS的诊断参考2009年KANEGAYE等[3]提出的KDSS诊断标准：在明确诊断川崎病的基础上，收缩压持续低于该年龄正常儿童收缩压低值的20%或以上，或合并组织低灌注的临床体征，需扩容处理或依靠血管活性药物才能维持血压在参考范围。

    1.1.2 脓毒症及脓毒性休克诊断标准 脓毒症的诊断参考2012年《严重脓毒症和脓毒性休克国际管理指南》中脓毒症、严重脓毒症诊断标准[5] ......