岳露瑶，陶蓓，徐源，何成松

    本研究价值：

    本研究以初治系统性硬化症(SSc)患者为研究对象，较好地控制了药物治疗的影响，经单因素分析发现初治SSc相关血小板减少症患者较单纯初治SSc患者年龄小，病程长，体质指数(BMI)、补体C3、补体C4低，肺动脉高压(PAH)发生率、心电图异常发生率及抗核糖核蛋白抗体(nRNP)阳性率高，经二元Logistic回归分析发现nRNP阳性是初治SSc患者SSc相关血小板减少症的独立危险因素，提示nRNP阳性的初治SSc患者应警惕SSc相关血小板减少症的发生，并注意排除血液系统损伤等。

    系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)是一种慢性自身免疫性疾病，主要病理特征为血管病变及皮肤、内脏器官进行性纤维化，可导致多系统损伤。SSc患者普遍存在血管功能障碍，并与多种危及生命的内脏器官受累相关，如肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)、硬皮病肾危象、心脏病等。

    血小板主要参与机体止血、炎症、组织修复、先天免疫及适应性免疫等，在人体生理病理过程中发挥着重要而复杂的作用。有研究表明，血小板具有一定免疫功能，参与调节SSc患者自身免疫反应，并在自噬作用、Toll样受体激活、免疫复合物形成及Th17细胞与调节性T细胞失衡所致免疫耐受缺陷中发挥着重要作用，而血小板活化可能是导致SSc发生、发展过程中血管病变及皮肤、内脏器官纤维化的重要原因[1-3]。血小板活化后血小板消耗增多、破坏加速并导致血小板计数降低，即为血小板减少症。近年研究表明，系统性红斑狼疮、舍格伦综合征、SSc等风湿免疫疾病患者常伴有血小板减少症，且血小板减少症是系统性红斑狼疮患者多器官/系统受累及预后不良的独立危险因素之一[4-6]。目前，关于初治SSc相关血小板减少症患者的研究报道较少见。本研究为回顾性研究，旨在分析初治SSc相关血小板减少症患者的临床特征及其危险因素，现报道如下。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象 选取2013—2018年西南医科大学附属医院风湿免疫科住院部收治的初治(未使用过激素或免疫抑制剂治疗)SSc患者124例，均符合2013年美国风湿免疫协会(American College of Rheumatology，ACR)/欧洲抗风湿病联盟(European League Against Rheumatism，EULAR)制定的SSc的诊断标准，即ACR/EULAR SSc分类标准(详见表1)中各条目总分≥9分可诊断为SSc[7] ......