魏宇君，李新，申曼，张佳佳，詹晓凯，汤然，黄仲夏

    多发性骨髓瘤(MM)是一种伴单克隆免疫球蛋白(Ig)积聚的恶性浆细胞(PC)病，50%的MM患者存在肾损害。少数单克隆Ig升高的患者表现为血肌酐(Scr)升高或肾功能不全等，却不能用MM等已有疾病来解释。2012年国际肾病和单克隆免疫球蛋白病研究组(IKMG)提出了肾意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)的概念。2019年IKMG提出了MGRS诊断共识[1]，2020年第1版美国国立综合癌症网络(NCCN)纳入了MGRS的诊治指南。MGRS的提出是血液内科、肾内科、肾脏病理学界的一大进步，解决了困扰临床医师多年的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)合并肾损害的诊治问题。本文通过整理分析2018年3月—2020年2月首都医科大学附属北京朝阳医院西院血液与肿瘤科收治的1例MM合并肾损害和3例不同类型的MGRS患者的临床特点和诊治过程，对其肾损害进行了鉴别诊断，并结合病例资料和文献进行系统讨论，以期提高广大临床医师对该类疾病的诊治水平。本研究中所有患者及其家属签署了知情同意书，并经过首都医科大学附属北京朝阳医院伦理委员会批准。

    1 病例简介

    病例1，男，67岁，主因“骨痛、腰椎骨折、Scr升高10 d”于2013-06-19就诊于首都医科大学附属北京朝阳医院。体格检查：强迫卧位，不能行走。实验室检查：Scr 487.5 μmol/L。M蛋白鉴定：血蛋白电泳显示一高尖的M蛋白波峰沉积于α2—γ区，血免疫固定电泳IgA阳性，IgA 37.1 g/L。尿免疫固定电泳κ轻链阳性，尿κ轻链12.1 g/24 h。骨髓穿刺和骨髓活检：克隆性PC达80%。免疫分型：异常浆细胞占32.86%，免疫分型检查显示表达CD38/CD56/CD138/ckappa/CD27，不表达CD19。影像学检查提示胸骨、骨盆、腰椎(L1、L2)可见多发骨质破坏和骨折。结合患者病史及入院后检查该患者诊断为：MM IgA-κ型，肾功能不全。患者按照硼替佐米联合环磷酰胺和地塞米松(VCD)方案接受2个周期的化疗后，M蛋白下降，IgA恢复正常，尿κ轻链下降为1.2 g/24 h，Scr恢复正常，根据2014年国际骨髓瘤工作组(IMWG)的疗效标准患者达到部分缓解(PR)[2]，患者的基本信息、疾病特征及转归见表1。

    病例2，女，72岁，主因“心悸、下肢水肿2个月余”于2019-10-16就诊于首都医科大学附属北京朝阳医院。既往因心率缓慢曾植入心脏起搏器治疗。血压(BP)86/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa) ......