子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤一例报道并文献复习
特征性,黑色素瘤,1病例简介,2讨论
郑永飞,郑海澜,汪晟,黄丹江本文价值:
子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)属罕见妇科肿瘤,术前极易误诊,且国内外针对该病的影像学研究极少。既往研究认为PEComa无特征性影像表现,而笔者发现的本例患者子宫PEComa具有特殊性的T1加权像(WI)高信号,究其原因或与肿瘤内的黑色素含量相关,不同黑色素含量的子宫PEComa或可呈现出不同的影像表现,因此尚需要进一步积累病例进行观察。
血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa) 又称肌黑色素肿瘤(myolomelanocytic tumor),是一组临床少见的间叶源性肿瘤[1],主要累及肝、肺和肾,罕见于子宫。子宫PEComa多发于子宫体浆膜下,少数发生于宫颈及黏膜下,恶性者罕见。本文报道了1例发生于子宫颈的恶性PEComa病例,并进行文献复习,既往报道的子宫PEComa的影像表现无特征性[2-4],而本例特征性的MRI T1加权像(T1WI)高信号表现值得关注,提示该病的影像学表现有待进一步探究。
1 病例简介
患者,女,47岁,因“不规则阴道流血半个月,加重1 d”于2019-06-30入住台州市第一人民医院。患者9个月前因“阴道大出血”在本院行诊刮术,术后提示“子宫PEComa”,患者选择保守止血治疗后出院,未手术。半个月前无明显诱因下阴道流血,量少,色暗红,无腹痛,于外院口服中药止血治疗效果不佳。1 d前患者自觉阴道流血量较前增多,伴较多血凝块,无腹痛、腹胀,无胃寒、发热,无恶心、呕吐,为求进一步治疗入住本院。专科检查:阴道内少量暗红色血液,无臭味,阴道黏膜完整;宫颈大,宫颈口微开,见血凝块堵塞,宫颈管膨隆,质地软,无举痛,无接触性出血。
实验室检查:肿瘤标志物未见明显异常。红细胞计数2.05×1012/L〔参考范围:(3.80~5.10)×1012/L〕 ......
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